Лечение пилоцитарной астроцитомы у детей
источник: unsplash.com
Макроскопически данные образования бледно-розового цвета, зачастую с кистозной структурой, т. е. опухоль состоит из многочисленных кист, заполненных жидкостью, которые растут медленно, но могут все же достигать существенно больших размеров, не распространяются на другие части тела и имеют очень хорошие прогнозы. Микроскопически пилоцитарные астроцитомы имеют фиброзный «пилоцитарный» характер, локализуются у детей чаще всего в полушариях мозжечка, стволе мозга и зрительных нервах.
Симптомы и признаки пилоцитарной астроцитомы
Пилоцитарные астроцитомы по мере роста могут повышать внутричерепное давление, что в свою очередь, провоцирует следующие жалобы:
- утренняя головная боль;
- тошнота и рвота;
- повышенность усталость/сонливость;
- диплопия;
- нарушения зрения;
- головокружение;
- шаткость при ходьбе;
- нарушение координации движений;
- эпилептические припадки.
Причины возникновения пилоцитарных астроцитом
Причины развития пилоцитарных астроцитом головного мозга в настоящее время являются предметом интенсивных клинических исследований. Большинство этих опухолей имеют особый вариант гена BRAF, который принимает непосредственное участие в делении клеток. В пилоцитарных астроцитомах ген BRAF имеет мутацию, которая инициирует неконтролируемое деление опухолевых клеток. Эффект опосредован так называемым митоген-активируемым протеинкиназным путем (MAP-киназный путь или MAPK-путь).
В некоторых случаях пилоцитарные астроцитомы возникают из-за наследственного заболевания, называемого нейрофиброматозом 1 типа (NF1). У ⅔ пациентов с NF1 пилоцитарные астроцитомы образуются в зрительном нерве/в зрительном тракте, реже, а именно в 20 % случаях, — в стволе головного мозга, и лишь у 5% — в мозжечке.
Эти опухоли демонстрируют различный характер и темп роста и поэтому требую адаптированной терапии. Пилоцитарные астроцитомы головного мозга, связанные с NF1, имеют лучший прогноз жизни, чем спорадические глиомы. Имеются даже случаи спонтанной регрессии, что связано у этих опухолей с активацией механизма генного клеточного старения.
Пиломиксоидные астроцитомы, являются генетической подгруппой пилоцитарных астроцитом, которые имеют более агрессивный характер и классифицировались до 2016 года, согласно ВОЗ, как опухоли II степени (актуально не классифицируются), в то время как пилоцитарные астроцитомы относятся по-прежнему к образованиям I степени злокачественности.
Диагностика пилоцитарных астроцитом
Методы визуализации играют ключевую роль в диагностике пилоцитарных астроцитом. МРТ головы с внутривенным введением контрастного вещества особенно подходит для визуализации пилоцитарных астроцитом и их отличия от окружающей здоровой ткани головного мозга. Однако МРТ не может со 100% уверенностью диагностировать пилоцитарную астроцитому или исключить злокачественность. Это возможно только после удаления ткани и гистологического микроскопического исследования. Этот процесс занимает несколько дней. Ткань удаляют либо в виде биопсии, либо, что чаще всего практикуется, в рамках хирургического удаления опухоли.
Лечение пилоцитарной астроцитомы головного мозга у детей
Ключевой терапией, если это возможно, является операция по полному микрохирургическому удалению пилоцитарной астроцитомы. В частности, у молодых людей излечение может быть достигнуто после полного удаления опухоли с 10-летней выживаемостью до 100% и частотой рецидивов всего 2–5%. Также после полного удаления опухоли нет необходимости в лучевой или химиотерапии.
В некоторых случаях полное удаление пилоцитарной астроцитомы, к сожелению, невозможно, поскольку она прорастает в жизненно важные структуры, такие как ствол головного мозга. Если опухоль имеет четкие границы с окружающей мозговой тканью, в этих случаях также может быть целесообразным частичное удаление опухоли.
В случае остаточной опухоли есть два варианта постоперационной терапии: метод активного наблюдения или лучевая терапия/радиохирургия астроцитомы. При этом последний метод может использоваться как для достижения контроля над опухолью в случае небольшой остаточной опухоли, так и в случае рецидива.
При остаточных опухолях примерно у половины больных заболевание прогрессирует в течение 5 лет, 5-летняя выживаемость все же составляет 90%.
Частота осложнений при хирургическом удалении опухоли и любом последующем лечении лучевой и/или химиотерапией зависит от ряда факторов, таких как размер и расположение опухоли, ее доступность, а также клиническое состояние и возраст пациента.
Облучение в раннем возрасте может привести к когнитивным, гормональным и сосудистым изменениям растущего организма. По этой причине у детей в возраста менее 5–10 лет предпринимаются попытки отсрочить данный вид терапии и ограничиться лишь химиотерапией астроцитомы и, тем самым, избежать возможных побочных эффектов лучевой терапии.