Лечение поликистозной болезни печени (ПБП) в Германии

Поликистозная болезнь печени (> 10 кист в печени) является генетическим заболеванием, которое может передаваться от родителей детям и носителями которого могут быть другие кровные члены семьи. В целом, генетические заболевания развиваются в результате генетических мутаций в ДНК человека. В случае ПБП наиболее частой причиной рассматривается так называемая аутосомно-доминантная наследственная поликистозная болезнь почек (АДПБП), сопровождаемая образованием множественных кист печени. Однако есть случаи ПБП без поражения почек (реже) — аутосомно-доминантная наследственная поликистозная болезнь печени.

Генетика ПБП:

• генные варианты АДПБП: PKD1, PKD2, GANAB;
• генные варианты ПБП: PRKCSH, SEC63.

источник: создано с помощью ИИ

Симптомы и признаки поликистоз печени

Клиническая картина ПБП зависит от размера кист и, следовательно, от размера печени: небольшие кисты не вызывают жалоб и чаще всего обнаруживаются случайно. С увеличением количества и размера кист появляются симптомы, обусловленные увеличением объема печени (в 10 раз по сравнению с нормальным размером) и компрессией окружающих органов. В таких случаях часто возникает чувство давления или переполнения в области эпигастрия, ограничение подвижности и боль (особенно, при наклонах или в положении сидя).

Также могут появиться:

• тошнота;
• рефлюкс;
• боли в спине и в боку;
• увеличение окружности живота;
• быстрое наступающее чувство сытости.

При запущенном течении заболевания может также развиться асцит и варикозное расширение вен пищевода вследствие формирующейся портальной гипертензии.

В некоторых случаях даже на ранней стадии отдельные кисты могут давать симптомы:

• кровоизлияние в кисту или ее разрыв проявляются внезапными сильными болями в животе;
• инфицированные кисты могут приводить к лихорадке, ночному потоотделению и слабости.

При ПБП можно исходить из того, что около 6–8% кист инфицированы (даже без выраженных клинических симптомов).

Диагностика поликистозной болезни печени

Главным методом диагностики ПБП является ультразвуковое исследование, позволяющее поставить первичный диагноз, отслеживать течение заболевания и выявлять сложные кисты, например, с кровоизлиянием. При принятии решения по дальнейшему лечению в Германии, например, резекции или трансплантации, дополнительную информацию могут дать компьютерная томография или магнитно-резонансная томография.

Лабораторные показатели не имеют диагностического значения. Наблюдаются скорее неспецифические изменения: примерно у 51% пациентов отмечается повышение уровня ГГТ (фермент, участвующий в обмене аминокислот), примерно у 17% — щелочной фосфатазы.

Следует также отметить, что уровень опухолевого маркера CA19–9 может быть повышен (примерно у 45 % пациентов), поскольку он вырабатывается эпителием кисты.

Лишь при инфицированных кистах в некоторых случаях может наблюдаться повышение уровня лейкоцитов или С-реактивного белка, что может повлиять на назначение антибиотиков. Кроме того, при подозрении на инфицированную кисту печени полезно определить уровень эхинококкового антигена.

Методы лечения поликистоза печени в Германии

Целью терапии поликистозной болезни печени (ПБП) является уменьшение или устранение вышеупомянутых, вызванных кистами, симптомов. При этом, как правило, лечение показано пациентам с выраженными симптомами. В качестве вариантов лечения доступны:

• Резекция части печени
  Допустима в случае пациентов, у которых наряду с пораженными участками определяются сегменты с нормальной паренхимой печени (не менее 25–30%). Резекция обычно показана пациентам с выраженной гепатомегалией и соответствующими жалобами, и проводится лишь в специализированных центрах. Улучшение симптоматики наступает сразу после операции, но примерно в 34% случаев пациентов в дальнейшем могут вновь появиться жалобы.
• Фенестрация
  Во время этого вмешательства делаются небольшие разрезы на животе и используется лапароскоп для полной визуализации как самой печени, так и её кист. Затем создается отверстие в стенке кисты, позволяя жидкости вытекать наружу, что не только снижает давление, но и помогает предотвратить повторное заполнение кисты жидкостью. Однако в 24% случаев есть вероятность повторного появления симптоматических кист. Кроме этого, в 22% случаев требуется переход к лапаротомии, прежде всего по техническим причинам, например, из-за труднодоступности сегментов VII и VIII.
• Трансартериальная эмболизация
  С помощью введенного в печеночную артерию катетера проводится эмболизация сегментов, полностью пораженных кистозными изменениями.
• Аспирация (пункция) и склерозирование
  Эта процедура, как правило, проводится под местной анестезией при кистах, диаметром от 5 см. Терапии подвергаются крупные симптоматические кисты в области возникновения жалоб. Поскольку только пункция в большинстве случаев не приносит желаемого результата (так как эпителий кисты остается на месте и, следовательно, может снова наполниться жидкостью), её всегда следует проводить в комбинации со склерозированием с использованием одного из веществ (этанол, тетрациклин, миноциклин, полидоканол). Частота рецидива после этого метода составляет 22%. Помимо преимущества проведения процедуры под местной анестезией, её можно без проблем повторять несколько раз, и она дает возможность получения биологического материала, например, при подозрении на инфицированные кисты.
• Трансплантация печени
  Данный метод является единственной куративной опцией для пациентов с ПБП, особенно, при таких осложнениях, как портальная гипертензия с асцитом, варикозное расширение вен пищевода или потеря веса (недостаточное питание при сохраненной функции печени). Часто проводится комбинированная трансплантация печени и почки/-ек.
• Медикаментозное лечение:
  • аналоги соматостатина;
  • ингибиторы mTOR;
  • антагонисты V2-рецепторов.

Заключение

Таким образом, поликистозная болезнь печени является доброкачественным заболеванием, и риск малигнизации кист совершенно отсутствует. Даже при тяжелом течении заболевания синтетическая и детоксикационная функции печени сохраняются. Возникающие жалобы, которые и являются показаниями к проведению терапевтических мероприятий, обусловлены объёмным увеличением печени за счет роста множественных кистозных образований, а также сопутствующими осложнениями.