Эльке Йегер, онколог-терапевт

Одна из самых известных мировых специалистов в области терапевтической онкологии и гематологии. Медицинский директор клиники онкологии и гематологии в клинике «Нордвест».

Подробнее о специалисте →

Лечение CUP-синдрома в Германии

источник: iStockphoto

3–5 пациентам из 100 ставят диагноз «Рак» на основании выявления в организме метастазов — раковых клеток, которые диагностируются без опухолевого очага. Для пациентов это часто означает необходимость прохождения диагностики, которая может длиться дни или месяцы. Если же и после тщательного обследования примарную опухоль не удается выявить, то, говоря медицинским языком, речь идет о CUP-синдроме в онкологии (Cancer of Unknown Primary) — раке с неизвестной первичной локализацией.

В медицине нередки случаи, когда рак у пациентов обнаруживается только на основании наличия метастазов: пациенты обращаются к врачу из-за внезапных или продолжительных по времени болей различной локализации с тенденцией ухудшения симптоматики. В ходе тщательного обследования врачи устанавливают, что обнаруженные новообразования являются дочерними опухолями, или метастазами, в то время как первичная опухоль локализована в другом органе или ткани. Именно поэтому одной из важных задач врачей является определение первичной локализации опухоли, что в ряде случаев не представляется возможным. При этом наличие метастазов в различных органах свидетельствует о присутствии в организме прогрессирующего злокачественного заболевания, что усложняет лечение.

Механизм развития CUP-синдрома

Даже в здоровом организме может произойти изменение клеточной генетической информации, что, как правило, приводит к повреждению клетки и её последующей гибели. Однако в некоторых случаях изменение генетической информации приводит к тому, что клетка начинает безгранично делиться, не будучи распознанной при этом иммунной системой как поврежденная или больная. Поврежденных клеток становится всё больше, они формируют опухоль. При этом под злокачественными опухолями понимаются новообразования, которые по мере своего роста не только вытесняют здоровые клетки, но и инфильтрируют близлежащие ткани, разрушая их. Еще одной характеристикой большинства злокачественных опухолей является то, что клетки могут отделяться от первичных новообразований и распространяться по всему организму с течением лимфы или крови.

При этом некоторые из злокачественных опухолей способны закрепляться в других органах, отличных от ткани первичного новообразования, и там размножаться, тем самым формируя метастазы. Вышеописанный процесс метастазирования может объяснить возникновение в онкологии CUP-синдрома.

В настоящий момент есть две основных теории о том, что способствует возникновению рака с неизвестной первичной локализацией:

• согласно одной из теорий, у пациентов с CUP-синдромом дочерние клетки начинают делиться слишком быстро, образуя метастазы в организме без формирования первичного очага (примарной опухоли), или же первичная опухоль остается настолько маленькой, что не вызывает никаких жалоб, а современные визуализационные методы обследования не способны её отобразить;
• в соответствии со второй теорией, в ряде случаев организм пациента способен собственными силами предотвратить рост первичной опухоли или даже уничтожить её, но не всегда может самостоятельно избавиться от метастазов, распространившихся по организму от примарной опухоли.

Эти теории также объясняют, почему у многих пациентов с CUP-синдромом множественные метастазы появляются одновременно в разных, часто в нетипичных для их локализации, органах, лимфатических узлах или других тканях.

Лечение CUP-синдрома

В лечении рака с неизвестной первичной локализацией очень важным является тот факт, существует ли ещё возможность по дочерним опухолевым клеткам сделать выводы об их происхождении из того или иного органа (определить вид первичной опухоли). В зависимости от вида рака пациент получает терапию в соответствии с протоколом лечения данного вида онкологии. Однако ситуация усложняется в тех случаях, когда раковые клетки изменились до такой степени, что установить природу опухоли (её первичную локализацию) больше не представляется возможным. Тем не менее лечение в Германии CUP-синдрома возможно и в таких условиях. Оно основывается на жалобах пациента, а также на биологических особенностях роста раковых клеток.

Например, пациент жалуется на сильные боли в костях. На одном из рентген-снимков врачи обнаруживают темные пятна в костях таза, картина которых, скорее всего, соответствует вторичным образованиям (метастазам) в костях. В таких случаях начинается поиск первичной опухоли: визуализационные методы диагностики (КТ или МРТ), анализы крови. Более того, в обязательном порядке берутся пробы из пораженной костной ткани для её тщательного изучения патологоанатомами. И здесь есть три возможности развития дальнейших событий:

1. Первичная опухоль обнаруживается
   На основании вышеуказанного примера, первичная опухоль небольшого размера обнаруживается в легком. В этом случае из выявленного новообразования также берется проба (пункция) для подтверждения первоначального предположения, что метастазы в костной ткани изначально были образованы именно из опухоли в легком. Пациент проходит лечение в соответствии с протоколом лечения рака легких на продвинутых стадиях. 

   Биопсия легкого

   Биопсия легкого представляет собой забор ткани для гистопатологического или цитологического исследования.

   Подробнее о процедуре →

2. Первичная опухоль не обнаруживается, но есть предположение о природе происхождения метастазов
   На основе вышеупомянутого примера: несмотря на все проведенные обследования, врачам не удалось установить первичную локализацию опухоли. Однако, помимо метастазов в костях таза, вторичные образования были обнаружены также и в других костях. Как и в предыдущем примере, из одного из вторичных очагов берется пункция, после чего проводится иммуногистохимическое исследование образца ткани, которое констатирует, что раковые клетки проявляют особенности/качества, которые позволяют врачам предположить, что изначально источник болезни находился в легком. В таком случае пациенту назначают лечение в соответствии с протоколом лечения рака легкого на продвинутых стадиях несмотря на то, что первичная локализация опухоли не установлена.
3. Первичная опухоль не найдена и природа вторичных очагов также непонятна
   Например, несмотря на все проведенные обследования, у пациента не выявлена первичная локализация опухоли. Более того, микроскопическое исследование клеток вторичных очагов продемонстрировало, что они настолько отличаются от здоровых клеток, что уже не представляется возможным определить первичную локализацию опухоли. Даже в тех случаях, когда нет возможности провести целенаправленное лечение, врачи могут предложить различные виды терапии рака. Это позволяет максимально облегчить жалобы, спровоцированные присутствием в организме метастазов, а также отсрочить развитие болезни на максимально длительный срок.

Таким образом, немецкая медицина может предложить пациентам с CUP-синдромом лечение на высшем уровне, соответствующее современным протоколам и стандартам.

Стоимость лечения CUP-синдрома в Германии

Каждый случай CUP-синдрома требует индивидуального подхода как с точки зрения диагностики в Германии, так и в вопросе подбора методов терапии. В таблице ниже представлены ориентировочные цены на лечение в клинике Нордвест. Более точную стоимость можно будет узнать после обращения в сервис по работе с иностранными пациентами — по телефону +49 173 6609187. Если у вас есть на руках результаты обследований, вы можете воспользоваться услугой «Второе мнение», чтобы понять, как действовать дальше.