Петер Ульрих, нейрохирург

Является всемирно известным экспертом в области нейрохирургии и проводит все виды операций в сложных областях головного мозга, основании черепа или спинного мозга

Подробнее о специалисте →

Лечение синдрома Иценко-Кушинга в Германии

Клиническая картина синдрома Иценко-Кушинга является результатом патологически повышенной выработки гормона надпочечников – кортизола. Абсолютное большинство заболеваний Иценко-Кушинга вызваны доброкачественной опухолью гипофиза, вызывающей перепроизводство адренокортикотропного гормона (АКТГ). Этот гормон стимулирует выработку гормонов надпочечников и приводит к увеличению содержания кортизола в крови. Однако источником перепроизводства АКТГ могут быть и другие органы (эктопический синдром Кушинга). Кроме того, опухоли надпочечников (доброкачественные аденомы или злокачественные карциномы) могут напрямую вырабатывать кортизол.

Первым признаком заболевания является увеличение веса, особенно на туловище. Также первыми симптомами являются «щечки хомячка», а иногда и полное - так называемое «лунообразное» - лицо. При этом руки и ноги обычно остаются стройными. При успешном лечении, данные проявления сходят на нет, о чем свидетельствуют отзывы наших пациентов.

На животе, бедрах и подмышках могут появиться растяжки, напоминающие растяжки при беременности, но они шире и часто имеют красноватый оттенок из-за незначительных кровоподтеков. Болезнь Иценко-Кушинга также приводит к более частым синякам и плохому заживлению ран из-за повышенной хрупкости сосудов. Другие признаки на коже включают увеличение волосяного покрова мужского типа на теле («гирсутизм») у пораженной женщины и появление акне у представителей обоих полов. Кожа, в целом, может также истончиться ("пергаментная кожа"). Как правило, у женщин происходит сбой менструации, которая либо становится нерегулярной, либо прекращается вовсе (аменорея). Часто наблюдается потеря мышечной силы (миопатия), что особенно негативно сказывается на ягодичных мышцах и мышцах бедра. Обычно это приводит к трудностям при подъеме по лестнице или подъёме с корточек. Кроме того, слишком большое количество кортизола может негативно влиять на настроение пациента и вызывать еще большее беспокойство, депрессивные мысли и перепады настроения.

Слишком много кортизола также оказывает большое влияние на метаболические процессы и кровообращение в организме. Так, это может привести к сахарному диабету, который соответствует так называемому типу старческого диабета. Влияние кортизола на систему регуляции артериального давления в почках может спровоцировать повышение артериального давления и недостаток калия в организме. Низкий уровень калия в крови потенциально опасен для поддержания нормальной функции кровообращения, особенно для регулярного сердечного ритма. К ранним признакам низкого содержания калия в организме относятся мышечная слабость и судороги. Также, слишком большое количество кортизола в крови оказывает неблагоприятное воздействие на кости и приводит к потере костной массы (остеопорозу). В зависимости от тяжести течения синдрома Иценко-Кушинга, это может повлечь за собой даже перелом позвоночника, который обычно проявляется как внезапный болевой синдром в спине.

Лечение болезни Иценко-Кушинга

В клинике Nordwest, Франкфурт-на-Майне, для лечения этого эндокринного заболевания успешно используются следующие виды терапии:

• Хирургический метод

Для лечения опухоли гипофиза, вызывающей болезнь Иценко-Кушинга, предпочтительной терапией является ее хирургическое удаление. Обычно это малоинвазивные хирургические вмешательства, так называемые транссфеноидальные гипофизарные операции, которые проводятся в нейрохирургических клиниках, специализирующихся на хирургии гипофиза.

• Радиотерапия

Если хирургическое лечение синдрома Иценко-Кушинга оказалось малоэффективным, а проведение повторной операции невозможно или не имеет смысла, то пациенту может быть показано проведение радиотерапии гипофиза. В ряде случаев это приводит к снижению выработки гормонов лишь через несколько лет после облучения, но может быть разумным долгосрочным вариантом лечения этого заболевания. В связи с длительным периодом между облучением и началом его действия может потребоваться дополнительное медикаментозное лечение болезни Иценко-Кушинга, препараты которого временно подавляют избыточную выработку кортизола (см. раздел «Медикаментозная терапия»). Как и операция, облучение также может привести к длительному нарушению одной или нескольких функций гипофиза (т.н. гипофизарная недостаточность).

• Медикаментозная терапия

Медикаментозное лечение болезни Иценко-Кушинга может быть временной терапией или методом подготовки к операции. При этом препараты, используемые для этой цели (например, «Метирапон» или «Митотан»), могут помочь держать под контролем течение заболевания, но часто их действием трудно управлять, также они имеют побочные действия и в некоторых случаях возможно исключительно внутривенное их введение.

Билатеральная адреналэктомия (двухстороннее удаление надпочечников)

Если ни один из вышеописанных методов лечения не помогает контролировать повышенную выработку гормонов, иногда показано удаление обоих надпочечников. Адреналэктомия позволяет остановить выработку слишком большого количества кортизола. Однако это также означает, что необходима пожизненная заместительная гормональная терапия для восполнения функции удаленных надпочечников. Обычно это достигается путем приема гидро- и флудрокортизона.

Последующее наблюдение и контроль

После успешной операции требуется довольно продолжительное время, обычно месяцы, но иногда и годы, прежде чем восстановится нормальное функционирование гипофиза и надпочечников. В таких случаях часто возникает необходимость в замене кортизола в виде таблеток (гидрокортизон). Переход пациентов от слишком большого количества кортизола в крови к нормальному уровню часто воспринимается организмом как недостаток этого гормона. Для того, чтобы тело привыкло к новому равновесию, могут потребоваться месяцы, и в течение этого времени пациенту может быть необходима адаптация к периодически возникающим головным болям, болям в конечностях, усталости и подавленному состоянию. В долгосрочной перспективе, однако, лечение болезни Кушинга означает возвращение к нормальной жизни. Не следует забывать, что синдром Кушинга, если не заниматься его лечением, со временем может стать причиной преждевременной смерти.

Стоимость лечения синдрома Иценко-Кушинга 

Цена на лечение складывается из стоимости госпитализации больного, прохождения имдиагностики и непосредственно лечения; может варьироваться в зависимости от сложности случая.

Специализированный отдел клиники «Нордвест» составляет предварительную стоимость лечения в Германии. Это позволяет пациенту заранее оценить свои финансовые возможности, чтобы он имел возможность сосредоточиться исключительно на процессе своего выздоровления.