Опухоли сердца: современные методы диагностики и лечения в Германии

источник: создано с помощью ИИ

Опухоли сердца — редкая, но клинически крайне значимая группа заболеваний, включающая как доброкачественные, так и злокачественные новообразования, локализованные в полостях сердца, его стенках или перикарде. По данным аутопсийных исследований, частота встречаемости опухолей сердца составляет около 0,02%, что делает их одной из самых редких патологий в кардиологии и онкологии в целом.

Несмотря на свою редкость, опухоли сердца могут приводить к тяжелым осложнениям: сердечной недостаточности, нарушениям ритма, тромбоэмболии и даже внезапной смерти. Поэтому своевременная диагностика и лечение в Германии в специализированных центрах имеют решающее значение.

Классификация опухолей сердца

Первичные опухоли сердца

Первичные опухоли развиваются непосредственно из тканей сердца. Они встречаются крайне редко, так как кардиомиоциты (мышечные клетки сердца) практически не делятся после эмбрионального периода.

Доброкачественные опухоли (60–75 % случаев):

• Миксомы
  Самые частые — до 50–70%, чаще встречаются у женщин, чем у мужчин; могут развиваться также и в детском возрасте. 75% всех миксом развиваются в левом предсердии, и около 18% расположены в правой части сердца. Локализация в желудочках редка.

  В большинстве случаев миксомы растут полиповидно на ножке в сердечную полость и в крайнем случае могут её полностью заполнять. Кроме этого, во время диастолы возможен пролапс опухоли в направлении желудочка. Источник миксомы, как правило, находится в области овального углубления, реже — субэндокардиальной ткани стенок предсердия или сердечных клапанов.

  Миксома — это опухоль мягкой или желеподобной консистенции и средним размером от 5 до 6 см. Более 80% миксом возникают спорадически и редко рецидивируют после проведенной резекции. Около 10% миксом обусловлены генетически и возникают в результате редкого синдрома Карнея, причиной которого является генетическая гетерогенная мутация гена-супрессора опухолей PRKAR1A, и поэтому склонны к рецидиву даже после их полной резекции.

• Папиллярные фиброэластомы (эндокардиальные папилломы)
  Это редкие (5%) доброкачественные опухоли эндокарда, составляющие 3/4 всех опухолей сердечных клапанов. Средний возраст пациентов — 60 лет. Макроскопически речь идет о белых желевидных образованиях, размером 1–2 см. 
• Липомы и липоматозные гипертрофии
  Возникают в результате доброкачественной неопластической пролиферации зрелых адипоцитов. Липоматозная гипертрофия поражает межпредсердную перегородку, а липомы чаще всего обнаруживаются в левом желудочке или правом предсердии.
• Рабдомиомы
  Являются самыми частыми (40–60%) первичными опухолями сердца у детей, в то время как во взрослом возрасте они являются большой редкостью. Чаще всего рабдомиомы возникают в миокарде левого желудочка или межжелудочковой перегородке. Макроскопически опухоль определяется как единичный узел или чаще — множественные ограниченные белесые, как правило, интрамуральные узлы размером несколько сантиметров. Типичной характеристикой рабдомиомы является её спонтанное исчезновение у 50% маленьких пациентов.
• Кардиальные фибромы (кардиальный фиброматоз)
  Доброкачественные врожденные опухоли сердца, которые обычно проявляются у детей (соотношение 4:1, в сравнении со взрослыми). Они являются второй по частоте группой доброкачественных первичных опухолей сердца у детей после рабдомиомы сердца и второй по частоте группой опухолей сердца плода. Эти опухоли представляют собой четко очерченные, одиночные, внутримиокардиальные образования с гладкими краями, обычно большие, со средним диаметром ~5 см, которые могут полностью заполнять полость желудочка. Они почти всегда возникают в свободной стенке левого желудочка, межжелудочковой перегородке или свободной стенке правого желудочка.
• Кардиальные гемангиомы
  Это редкие доброкачественные опухоли сосудов сердца, которые часто протекают бессимптомно, но могут вызывать, например, боль в груди, нарушения сердечного ритма или сердечную недостаточность. Кардиальные гемангиомы составляют около 3–5 % первичных опухолей сердца.
• Кардиальные параганглиомы
  Редкие нейроэндокринные опухоли, которые возникают из клеток параганглий и чаще всего являются доброкачественными опухолями, однако могут быть и злокачественными.
• Перикардиальные тератомы
  Редкие опухоли, возникающие в перикарде, состоящие из тканей всех трёх зародышевых слоев, часто обнаруживаемые у плодов и новорожденных. Хотя сами по себе перикардиальные тератомы обычно доброкачественные опухоли, они могут быть опасными из-за быстрого роста, больших размеров и связанного с ними скопления жидкости (выпота) вокруг сердца, что приводит к тампонаде, сердечной недостаточности и может вызвать внутриутробную смерть.

Злокачественные опухоли (около 25 %):

• Различные формы сарком
  Составляют 75% всех злокачественных опухолей сердца и встречаются во всех полостях сердца. К основным формам сарком сердца относятся:
  • Кардиальные ангиосаркомы
    Наиболее частые (30%) — инфильтративно растущие злокачественные опухоли сердца, развивающиеся из мезенхимальных ангиобластов и чаще всего встречающиеся у мужчин среднего возраста (30–50 лет). Данные опухоли характеризуются агрессивным ростом и ранним метастазированием, чаще всего развиваются в правом предсердии с инфильтрацией стеночных структур и распространением вдоль больших сосудов (полой вены, легочного ствола) и в перикардиальную полость. Симптоматика при ангиосаркомах отличается в зависимости от их локализации в сердце: диспноэ, боли в груди, усталость, синкопе, пальпитации. Из-за агрессивного роста прогноз, несмотря на лечение, плохой. Средняя продолжительность жизни после постановки диагноза составляет от 10 до 16 месяцев, 5-летняя выживаемость — всего 14 %.
  • Кардиальные рабдомиосаркомы
    Представляют собой вторые по частоте (20%) первичные злокачественные опухоли сердца, возникающие из поперечнополосатой мускулатуры и встречающиеся одинаково часто у мужчин и у женщин. Рабдомиосаркомы могут развиваться в любой сердечной камере, и они имеют инвазивный характер роста. Макроскопически они определяются как мягкие узелки с центральным некрозом, который может инфильтрировать сердечные клапаны. Кроме этого, данный агрессивный вид опухоли может также распространяться на прилегающие органы и структуры и инфильтрировать перикард, плевру или средостение.
  • Кардиальные фибросаркомы
    Составляют 10% от всех злокачественных опухолей сердца, возникают из фибробластов соединительной ткани сердца и встречаются у взрослых пациентов. Эти узловые, инфильтративно растущие опухоли серого цвета и твердой консистенции часто развиваются в правом предсердии и растут внутрь полости, однако также с возможной инфильтрацией перикарда.
  • Кардиальные лейомиосаркомы
    Это агрессивно растущие опухоли, развивающиеся из гладкой мускулатуры сердца и составляющие 9% всех первичных злокачественных опухолей сердца. Лейомиосаркомы встречаются у пациентов любого возраста и пола с одинаковой частотой, и макроскопически визуализируются как мягкая масса, растущая с выходом за пределы сердца.
  • Кардиальные веретеноклеточные саркомы
    Крайне редкие злокачественные опухоли сердца, которые возникают из соединительной ткани (фибробластов), быстро распространяются и часто локализуются в левом предсердии или других камерах сердца.
  • Кардиальные липосаркомы
    Крайне редкие и агрессивные злокачественные опухоли жировой ткани, развивающиеся в сердце.
  • Первичные кардиальные остеосаркомы
    Это крайне редкие злокачественные опухоли, возникающие в миокарде из костеобразующих клеток (остеобластов).
• Злокачественные фиброзные гистиоцитомы
• Кардиальные гемангиоперицитомы
  Злокачественные сосудистые опухоли, развивающиеся из перицитов — клеток расположенных вдоль стенок капилляров и посткапиллярных венул.
• Первичные кардиальные лимфомы
  Крайне редкие агрессивные злокачественные опухоли сердца, поражающие правые камеры сердца, изолированно — миокард и перикард — без экстракардиального распространения. Различают В-клеточные (самый распространенный вид), Т-клеточные и NK-клеточные лимфомы сердца.

Вторичные опухоли сердца (метастазы)

Метастатическое поражение сердца встречается значительно чаще, чем первичные опухоли. До 10 % онкологических пациентов имеют метастазы в сердце, чаще всего при раке легких, молочной железы, почек, меланоме, лимфомах и лейкозах.

Наиболее часто поражается перикард, реже — миокард и эндокард. Распространение происходит гематогенным, лимфогенным путем или путем прямого прорастания опухоли. По причине множественного (часто не выявленного) характера метастазов в сердце хирургическое лечение не проводится. Однако, в единичных случаях, без распространения на другие органы, хирургическое лечение рассмотреть возможно, если метастазы могут быть удалены в пределах здоровых тканей.

Клиническая симптоматика

Симптомы опухолей сердца неспецифичны и зависят от их локализации и размеров:

• одышка, быстрая утомляемость;
• признаки сердечной недостаточности;
• нарушения сердечного ритма;
• эмболии (инсульты, тромбоэмболия легочной артерии);
• общие симптомы: потеря веса, субфебрильная температура, ночная потливость.

Современная диагностика первичных опухолей сердца

Диагностика опухолей сердца проводится поэтапно:

2. Эхокардиография — основной скрининговый метод, позволяющий визуализировать образование, его размеры и подвижность;
3. КТ и МРТ сердца — уточняют локализацию, распространенность и структуру опухоли;
4. ПЭТ-КТ с 18F-ФДГ — современный метод, позволяющий с чувствительностью более 90 % отличить доброкачественные опухоли от злокачественных за счет оценки метаболической активности в ткани;

   FAPI ПЭТ/КT

   FAPI PET/КT — одно из самых современных и перспективных исследований в ядерной медицине. Это обследование позволяет увидеть заболевание более точно.

   Подробнее о процедуре →

5. Биопсия — при подозрении на лимфому — с последующим началом химио- или радиотерапии.

   Химиотерапия

   Химиотерапия — применение так называемых цитостатиков — медикаментов, которые предотвращают неконтролируемое деление раковых клеток

   Подробнее о процедуре →

Методы терапии опухолей сердца

Лечение опухоли сердца зависит от её типа. В случае доброкачественных опухолей в большинстве случаев возможно полное удаление новообразования хирургическим путем. Злокачественные опухоли могут потребовать дополнительных методов лечения, таких как химиотерапия или лучевая терапия. В связи с редкостью опухолей сердца их диагностика и лечение могут быть сложными и часто требуют участия команды специалистов разных областей для определения оптимального подхода.

Хирургическое лечение

Считается золотым стандартом при терапии первичных опухолей сердца, однако его объём и метод зависит от типа опухоли.

Доброкачественные опухоли

При доброкачественных опухолях, например, при миксомах, применяется простая резекция опухоли. При этой операции подключение аппарата «сердце-лёгкие» проводится с большой аккуратностью и точностью, чтобы не нарушить целостность опухоли. По этой причине открывают оба предсердия со стороны правой верхней легочной вены без того, чтобы повредить опухоль или её основание. Таким образом, представляется возможным полное удаление опухоли с её корнем/основанием из перегородки.

Кроме удаления самой опухоли, проводится инспекция остальных отделов сердца на наличие каких-либо других образований. Возникший дефект после удаления образования реконструируется с помощью лоскутного материала. Операция, помимо обычных рисков вмешательств с использованием аппарата «сердце-легкие», характеризуется низким риском осложнений и отличными долгосрочными результатами:

• 5-летняя выживаемость — до 83 %;
• рецидивы после радикального удаления крайне редки.

Злокачественные опухоли

Лечение злокачественных опухолей требует высокотехнологичного подхода:

• Сложная резекция опухоли
  Возможна при опухолях, ограниченных только сердцем без инфильтрации прилегающих структур и тканей. При опухолях на продвинутой стадии с поражением правых отделов сердца возможна резекция всей правой половины. При этом кровоснабжение легких обеспечивается посредством известной из детской хирургии операции Фонтена, целью которой является перенаправление бедной кислородом венозной крови из организма (из крупных вен) непосредственно в легочную артерию, а оттуда в легкие, минуя правые отделы сердца. Возможное последствие такой операции — хроническая правосторонняя сердечная недостаточность.
• Имплантация искусственного сердца (англ. Total Artificial Heart, TAH)
  Рассматривается при опухолях без метастазов и с левосторонним поражением сердца, особенно, в случае молодых пациентов. Возможные осложнения — кровотечения, тромбозы, инфекции и эмболии.
• Трансплантация сердца
  В качестве последней возможности в единичных случаях при отсутствии отдаленных метастазов.
• Экстракорпоральная (ex-situ) резекция
  Временное изъятие сердца из грудной полости для лучшего обзора и максимально точного удаления опухоли при, например, поражении задней стенки левого предсердия или больших сосудов. После удаления опухоли проводится реконструкция анатомии сердца посредством искусственного материала (протеза, лоскута, клапана) или биологической ткани, и лишь потом проводится ре-имплантация сердца. Возможное последствие такой операции в зависимости от размера удаленных участков — лево- и/или правосторонняя сердечная недостаточность.

Химиотерапия

Проводится в следующих случаях:

• Перед операцией — для уменьшения размера опухоли для создания последующей возможности ее резекции;
• После операции — для уничтожения оставшихся метастазов, в том числе, микрометастазов;
• При неоперабельных опухолях
  Как основной метод терапии для контроля за ростом опухоли и для уменьшения симптоматики, вызванной злокачественным процессом.

Радиотерапия, или лучевая терапия

• проводится для полного уничтожения опухоли, если это возможно, или для контроля её роста, кроме этого, показана при невозможности полного хирургического удаления опухоли, а также для снятия симптомов, например, боли и одышки, вызванных злокачественным процессом;
• часто комбинируется с химиотерапией;
• используются новейшие технологии, например, кибер-нож и стереотаксис, для точечного воздействия на опухолевую ткань с сохранением здоровой функциональной ткани.

  НаноНож

  Необратимая электропорация (Irreversible Electroporation, IRE), или НаноНож, — метод лечения, направленный на селективное разрушение тканей опухоли при сохранении окружающих анатомических структур.

  Подробнее о процедуре →

Заключение

Опухоль сердца — редкая, но потенциально смертельно опасная патология, требующая лечения в высокоспециализированных центрах. Современные методы диагностики и лечения в кардиоонкологии/-хирургии в Германии позволяют эффективно лечить сложные случаи, обеспечивая пациентам высокий уровень безопасности, лучшие прогнозы и улучшенное качество жизни.