Лечение Синдрома Вернера-Моррисона (Випомы)

Випома проявляется очень редкой злокачественной опухолью поджелудочной железы. Она также вырабатывает специальный гормон — вазоактивный интестинальный пептид. Основным симптомом заболевания является сильная затяжная диарея, которая вследствие сильной потери жидкости может иметь смертельный исход. В Германии процент пациентов с данным заболеванием также не высок, но изучению этой онкологии уделяется не меньшее внимание, ведь к нам приезжают за профессиональным лечением пациенты из других государств.

О болезни

Синдром Вернера-Моррисона — очень редкая опухоль нейроэндокринной системы. Ее также называют випомой, так как она чрезмерно вырабатывает гормон ВИП (вазоактивный интестинальный пептид). Этот гормон состоит из 28 аминокислот и служит нейромедиатором в центральной нервной системе. Он обеспечивает релаксацию гладкой мускулатуры многих органов: бронхов, дыхательных путей, желудка и кишечника. Одновременно он является важным вазодилатором, отвечая за расширение сосудов.

В 90% случаев рак поражает поджелудочную железу. В оставшихся 10% опухоль располагается в симпатическом стволе спинного мозга, надпочечниках или бронхах.

Причины заболевания

Причины возникновения Синдрома Вернера-Моррисона малоизвестны. При этом происходит злокачественное перерождение D1-клеток поджелудочной железы. Именно клетки D1 вырабатывают ВИП-гормон. У здорового человека его синтез регулируется гормональными механизмами. Однако опухоль начинает вырабатывать гормон независимо и автономно от этих механизмов, нарушая, кроме прочего, баланс выделения жидкости через кишечник. В экстремальных случаях пациент может терять до 20 литров жидкости, как следствие развивается обезвоживание и тяжелый дефицит калия.

Симптомы Випомы

Характерным симптомом является массивная упорная диарея, появляющаяся, как при холере (в связи с чем болезнь называют панкреатической холерой). Большая потеря жидкости и гипокалиемия, кроме диареи, вызывают абдоминальные колики и спутанность сознания.

Симптомами Синдрома Вернера-Моррисона являются также:

• мышечные судороги;
• сильная усталость;
• рвота;
• нарушение ритма сердца.

При тяжелом течении Випомы могут развиваться метастазы.

Диагностика и течение болезни

Диагностировать Синдром Вернера-Моррисона нелегко: заболевание это довольно редкое и в большинстве случаев его не подозревают. Однако в случаях упорной массивной диареи, которая длится больше трех недель, следует подумать о наличии данного отклонения. В подобном случае выполняются:

• анализы крови на ВИП-гормон и хромогранин А;
• компьютерная томография;
• МРТ.

Когда следует обратиться к врачу

В случае длительной водянистой диареи, независимо от приемов пищи и причин, которую не получается остановить обычными медикаментами, следует немедленно обратиться к врачу. Течение Випомы напрямую зависит от того, как быстро диагностирована болезнь, даны клинические рекомендации и начато лечение.

Лечение Синдрома Вернера-Моррисона в Германии

Терапия при Випоме зависит от состояния опухоли. Если она обнаруживается на ранней стадии развития, полного исцеления можно достичь с помощью ее хирургического удаления. В случае метастазирования, рассматривается также химиотерапия и медикаментозное регулирование гормонального баланса.

Специалисты клиники «Нордвест» в Германии гарантируют вам профессиональный подход к изучению и устранению заболевания. На сегодняшний день мы имеем богатый опыт работы с нейроэндокринными опухолями и даем хорошие прогнозы нашим пациентам. На первичной консультации вы сможете узнать об особенностях диагностики и лечения в Германии, а также о том, как проходит подготовка и сопровождение клиентов клиники после обращения.