Лечение опухолей забрюшинного пространства в Германии

источник: iStockphoto

Опухоли забрюшинного (ретроперитонеального) пространства — очень редкие новообразования, составляющие лишь 0,5% всех раковых заболеваний, но в большинстве случаев злокачественные. Возрастной пик заболевания приходится на 60–70 лет, независимо от гендерной принадлежности. В Германии ежегодно диагностируют и проводят лечение около 2500 новых сарком мягких тканей — самых распространенных онкологий забрюшинного пространства.

Ретроперитонеальные опухоли могут возникать как в расположенных в забрюшинном пространстве органах: почках, надпочечниках, мочеточнике, брюшной части аорты (большая артерия), поясничной восходящей вене, симпатическом стволе (Truncus sympathicus), поясничной цистерне, так и в мягких тканях забрюшинного пространства. То есть могут развиться из соединительной, жировой, лимфоидной, серозной или сосудистой ткани, нервных оболочек, симпатической части нервной системы, клеток параганглиев или эмбриональных клеток, что, в свою очередь, затрудняет диагностику, особенно, на ранних стадиях.

Наиболее распространенными мезенхимальными новообразованиями, то есть формирующимися из ткани забрюшинного пространства, являются следующие опухоли:

• липосаркома (42%) — формируется в жировой ткани;
• лейомиосаркома (23%) — образуется в гладких мышцах;
• фибросаркома (8%) — берет свое начало в соединительной ткани;
• ангиосаркома и гемангиоперицитома (4%) — образуется в сосудах;
• злокачественные опухоли оболочки периферических нервов (3%) — формируется в толще мягких тканей из проксимальных частей периферических нервов верхних и нижних конечностей;
• недифференцированные саркомы (2%);
• и другие более редкие саркомы.

Опухоли забрюшинного пространства могут быть доброкачественными и злокачественными. Последний вариант встречается в большинстве случаев. Именно с ними при лечении в Германии чаще всего приходится работать врачам клиники «Нордвест». Согласно классификации ВОЗ, выделяют следующие виды рака, относящиеся к первичным онкологиям забрюшинного пространства.

Таблица: Виды онкологий забрюшинного пространства

Подобные новообразования могут носить как первичный, так и вторичный характер. Вторичные злокачественные новообразования забрюшинного пространства и брюшины, то есть одиночные или системные метастазы, могут развиваться при различных видах рака. При этом урологические формы чаще всего метастазируют в забрюшинное пространство. Вероятность образования составляет:

• 50% — при почечно-клеточном раке;
• 30% — при мышечно-инвазивном раке уротелия;
• 25–30% — при раке предстательной железы;
• около 20% — при опухолях тестикулярных зародышевых клеток.

Менее вероятно, но все же возможно образование метастазов в ретроперитонеальной области:

• при ректальных карциномах;
• карциномах желудка;
• гинекологических опухолях;
• нейробластомах;
• опухолях без первичного очага (CUP- синдром).

Причины и факторы риска

Точные причины возникновения данной онкологии медицине пока не известны. Что касается внеорганных опухолей забрюшинного пространства, то здесь есть предположения, что они формируются из зародышевых клеток мягкой ткани (мезенхимальные стволовые клетки). То есть процесс перерождения клеток происходит ещё до рождения и тем самым является частью генотипа. Последнее, в свою очередь, указывает на генетическую предрасположенность. Также некоторые заболевания, например, нейрофиброматоз, который характеризуется формированием мелких множественных подкожных доброкачественных опухолей, является одним из факторов риска перерождения доброкачественных клеток в злокачественные. Кроме того, хронические инфекции брюшины могут привести к осложнениям смежных и, в том числе, забрюшинных органов и структур. Воспалительные псевдоопухоли, например, репаративные и послеоперационные воспалительные процессы, микобактериальные инфекции и воспалительные опухоли миофибробластов в некоторых случаях перерождаются в злокачественный процесс.

Перечень факторов риска, провоцирующих опухоли забрюшинного пространства у детей и взрослых:

• воздействие радиационного излучения в больших количествах;
• хроническое течение инфекций органов брюшной полости и забрюшинного пространства;
• псевдоопухоли;
• нейрофиброматоз;
• наследственность;
• слабая иммунная система;
• врожденные аномалии и мутации генов;
• онкология любых органов.

Симптомы и диагностика опухолей

Диагноз «Рак забрюшинного пространства» зачастую выявляется на более поздних стадиях, когда опухоль достигает больших, а в некоторых случаях, гигантских размеров, начиная сдавливать близлежащие органы. Причиной этого является относительное отсутствие симптомов вначале заболевания, особенно, если речь идет о внеорганной опухоли. Если же новообразование формируется в каком-либо забрюшинном органе, то признаки будут проявляться в расстройствах с его стороны.

Основные признаки развития забрюшинной опухоли:

• Боль
  Болевые ощущения, усиливающиеся после физических нагрузок, в области живота, таза или поясницы могут свидетельствовать о ранних признаках онкологии забрюшинного пространства. Некоторые пациенты жалуются на постоянное чувство тяжести, распирания в брюшине, нередко сопровождающиеся метеоризмом, тошнотой, рвотой, расстройством стула.
• Урологические нарушения
  Затруднение мочеиспускания или следы крови в моче могут быть причинами урологической формы опухоли или внеорганного злокачественного процесса, формирующегося вблизи мочевого пузыря.
• Отёки
  Локализация опухоли в нижней части забрюшинного пространства может привести к отёку нижних конечностей. Это, как правило, провоцируется сдавливанием нижней полой или подвздошной вены прогрессирующей опухолью.
• Асцит
  Проявления асцита могут быть вызваны сдавливанием воротной вены опухолью верхней части забрюшинного пространства.
• Тазовые боли
  Сильные боли в тазовой области, особенно, усиливающиеся в ночное время, может спровоцировать опухоль нервных окончаний тазовой области.

Практически все пациенты с онкологией забрюшинного пространства имеют те или иные признаки интоксикации: слабость, быструю утомляемость, общую потерю веса, озноб, повышенную температура тела.

Диагностические меры

Поскольку в забрюшинном пространстве могут возникать как доброкачественные, так и злокачественные опухоли, необходим тщательный сбор анамнеза и полное обследование пациента, включая:

• рентгенологическую диагностику;
• компьютерное (КТ) или магнитно-резонансное (МРТ) обследование;
• в некоторых случаях, позитронно-эмиссионную томографию (ПЭТ-КТ).

Это дает возможность определить локализацию и размер опухоли, вовлеченность смежных структур и органов, а также определить источник опухоли: забрюшинный орган или мягкая ткань забрюшинного пространства. Также могут применяться техники визуализации брюшной полости (лапароскопия) и забрюшинного пространства (ретроперитонеоскопия), особенно, что касается лечения и диагностики в Германии забрюшинных внеорганных новообразований. Таким путем хирург определяет структуру опухоли и её операбелность, и, самое главное, осуществляет биопсию пораженных тканей с целью морфологической верификации, что, в свою очередь, является основополагающим в выборе дальнейшей тактики лечения.

Лапароскопия и ретроперитонеоскопия могут проводиться как в диагностических целях, так и для хирургического удаления небольших забрюшинных опухолей.

Какие обследования проходит пациент, если подозревается рак:

• развернутый анализ крови;
• УЗИ органов брюшной полости и забрюшинного пространства;
• КТ, МРТ, ПЭТ-КТ;
• тонкоигольная биопсия под контролем УЗИ;
• диагностическая лапароскопия/ретроперитонеоскопия;
• биопсия опухоли;
• гистология.

Особенности терапии

В клинике «Нордвест» на отделении онкологии используются современные подходы к давно известным методам лечения рака забрюшинного пространства, среди которых удаление, лучевая и химиотерапия.

Хирургическое лечение

Из-за редкости заболевания терапию рекомендуется проводить в специализированном медицинском центре. В случае резектабельных опухолей, лечение заключается в радикальной резекции пораженного болезнью одного или нескольких органов и структур, которые удаляются единым блоком. В большинстве случаев под резекцию соседних органов попадает почка или часть толстого кишечника, а также другие органы.

Частота резекции соседних органов при оперативном лечении злокачественных забрюшинных опухолей:

• 32–56% — почка;
• 20–25% — часть толстого кишечника;
• 18–20% — надпочечники;
• 10–15% — селезенка;
• 3–15% — крупные забрюшинные сосуды;
• 9–15% — поджелудочная железа;
• 6–9% — тонкий кишечник;
• 3–6% — желудок.

Как правило, путь оперативного доступа — трансперитонеальный, то есть либо через продольную лапаротомию по срединной линии, либо через шевронный разрез, чтобы обеспечить максимально безопасный доступ к крупным забрюшинным сосудам. К обходному забрюшинному доступу прибегают лишь в исключительных случаях.

В случае нерезектабельных опухолей, стратегия дальнейшей терапии сводится к палиативному лечению.

Опухоль считается нерезектабельной, если речь идет о мультифокальных очагах ретроперитонеума или же, если инфильтрация злокачественными клетками проникает в отверстие позвоночника или в спинной мозг, что еще опаснее. Частичная резекция является целесообразной лишь в одном случае, а именно при липосаркоме, поскольку здесь риск метастазирования (формирования отдаленных метастазов) практически отсутствует, а купирование симптоматики и подавление локального очага, напротив, значительны. Это, в свою очередь, улучшает качество жизни пациента и продлевает прогноз в целом. 

Лучевая терапия

Лучевая терапия успешно применяется в лечении забрюшинных опухолей, однако дозировка и количество сеансов определяется индивидуально в каждом конкретном случае. Часто образования объемные и располагаются в непосредственной близости с брюшными органами, которые, в свою очередь, чувствительны к облучению, поэтому воздействие должно быть максимально щадящим.

Различают несколько видов лучевой терапии: неоадъювантную, интраоперационную и адъювантную, применение которых часто проводится в комбинации. С целью уменьшения оперируемой области назначают неоадъювантную (предоперационную) радиотерапию. Условием для проведения последней, являются четкие границы новообразования, то есть, чтобы опухоль не проросла в соседние органы или ткани.

Преимущество интраоперационной радиотерапии заключается в том, что возможно ввести высокую разовую дозу до 25 Гр локально, без пагубного облучения чувствительных соседних органов. Интраоперационная радиотерапия может использоваться как в качестве брахитерапии, так и через внешний источник излучения.

Проведение адъювантной лучевой терапии является спорным. Тем не менее, практика показывает, что при опухолях высокой степени злокачественности или при обнаружении раковых клеток в краях резекции, адъювантная лучевая терапия является целесообразной, так как она продлевает период ремиссии и выживаемости в целом.

Химиотерапия

Химиотерапия редко применяется при терапии забрюшинных опухолей по той простой причине, что новообразования скудно отвечают на цитостатические препараты. Хотя в отдельных случаях, например, при ангиосаркоме, липосаркоме, а также при нерезектабельных, рецидивирующих или уже метастатических опухолях химиотерапия имеет место быть. Ответ на доксорубицин при метастатических опухолях составляет 20–25% всех случаев. Ифосфамид используется в качестве терапии второй линии, а трабектин — третьей линии, увеличивая фазу ремиссии, особенно, в случае лейомио- или липосаркомы.

Стоимость лечения опухолей забрюшинного пространства в Германии

Лечение онкологии в клинике «Нордвест» является ведущим направлением. В больнице предусмотрено всё для эффективной диагностики рака, последующей терапии и реабилитации. Уже на первой консультации с врачом-онкологом вы сможете узнать об особенностях терапии и получить важные для сохранения жизни и здоровья рекомендации. Стоимость лечения рассчитывается, исходя из локализации и сложности развивающегося новообразования, а также наличия метастазирования опухоли в другие органы. Узнать более точную информацию вы сможете на этапе взаимодействия со специалистами по работе с пациентами.