Лечение Синдрома Золлингера-Эллисона (Гастриномы)

источник: iStockphoto

Синдром Золлингера-Эллисона (СЗЭ) — онкологическое заболевание, при котором опухоли в желудочно-кишечном тракте вызывают повышенное выделение гормона гастрина. Избыточное его количество проявляется признаками паранеоплазии. Более чем в половине случаев заболевание является злокачественным и требует серьезного регулярного контроля. Осуществлять этот контроль вы можете с помощью диагностики в Германии, которую проводит клиника "Нордвест".

К главным симптомам гастриномы можно отнести опухоли поджелудочной железы, а также верхнего отдела тонкого кишечника. Заболевание довольно редкое и проявляется в основном с 30 до 60 лет.

Причины развития

Опухоли вырабатывают гастрин и по этой причине носят название гастрином. Эти нейроэндокринные опухоли могут быть как единичными, так и множественными. В большинстве случаев речь идет о злокачественных опухолях, с прорастанием метастазов в лимфатические узлы или печень.

Примерно четверть пациентов с СЗЭ имеют в анамнезе множественную эндокринную неоплазию Тип 1 с поражением поджелудочной железы, гипофиза, щитовидной железы, паращитовидных желез, а также надпочечников.

Гастрин стимулирует выработку желудочной кислоты и провоцирует обкладочные клетки желудка к высвобождению ионов водорода. Таким образом повышается концентрация кислоты и, как следствие, возникают язвы желудка и двенадцатиперстной кишки. Это и становится одной из главных причин развития Синдрома Золлингера-Эллисона.

Симптомы заболевания

СЗЭ вызывает сильные боли в животе, имеющие, как привило, атипичную локализацию. Часто пациенты страдают от рефлюкса, при котором происходит заброс содержимого желудка в пищевод. Желудочная кислота вызывает воспаление слизистых и изжогу. Частым следствием рефлюкса является воспаление гортани. Половина пациентов страдают диареей.

Все это ведет к потере электролитов и витаминов. У ряда пациентов наблюдается рвота с кровью.

Кроме того, говоря о симптомах Синдрома Золлингера-Эллисона, нужно отметить, что переизбыток желудочного сока инактивирует липазы. Так как эти энзимы поддерживают пищеварение, нарушается адсорбция жиров в тонком кишечнике, и они попадают в толстую кишку, вследствие чего возникают жировые изменения консистенции кала. Иногда в крови повышается уровень pH. В редких случаях растет выработка гормонов паращитовидной железы.

Диагностика и течение гастриномы

Для диагностики Синдрома Золлингера-Эллисона проводится анализ показателя гастрина. Концентрация 1000 нг на литр может свидетельствовать о наличии заболевания. Если при этом в сыворотке подтверждается хромогранин, все говорит о наличии нейроэндокринной опухоли. Устойчивые к терапии боли в животе атипичной локализации доказывают диагноз.

Для подтверждения расположения опухоли важно пройти ряд исследований. Для этого проводится визуализационная диагностика:

• Октреотид-сканирование;
• ПЭТ-КТ;
• МРТ;
• компьютерная томография.

Когда следует обратиться к врачу

Боли в животе, отеки, язвы или изменения формы тела, а также нарушения со стороны ЖКТ, диарея могут быть симптомами заболевания и поэтому необходимо проконсультироваться со специалистом, не дожидаясь обострения подобных проявлений.

Кроме того, обследование нужно пройти, если вы отметили:

• нарушения в пищеварении;
• изжогу;
• воспаление гортани;
• потерю веса;
• постоянные давящие боли;
• раздражительность;
• утомляемость;
• потерю аппетита.

Лечение Синдрома Золлингера-Эллисона в Германии

В соответствии с клиническими рекомендациями, после прохождения основных этапов диагностики гастриномы, назначается актуальная терапия. В данном случае полное исцеление возможно только, если опухоль не дала метастазов. Тогда одно или несколько новообразований полностью удаляются хирургическим путем. 

Резекция опухоли является методом выбора, особенно при спорадических гастриномах. При гастриномах, ассоциированных с MEN1, хирургическое вмешательство обычно менее практично из-за типичного наличия множественных опухолей.

Если на фоне множественной эндокринной неоплазии присутствует гиперпаратиреоз, который также вызывает повышение уровня гастрина, связанное с гиперкальциемией, для лучшего контроля симптомов можно рассмотреть возможность субтотальной паратиреоидэктомии. Роберт Золлингер уже обнаружил, что 25% его пациентов с гастриномой нуждаются в паратиреоидэктомии.

«Базовая терапия» синдрома Золлингера-Эллисона заключается в назначении ИПП (ингибиторы протонной помпы), при этом дозу корректируют до уровня выхода кислоты (если есть возможность его измерить) < 15 мэкв в час или < 5 мэкв в час после хирургического вмешательства (если в нем сохраняется необходимость после операции). Типичная пероральная доза ИПП в два-четыре раза превышает стандартную дозу. 

В случаях метастазирования опухоли, проводится операция для облегчения симптомов, которая может в значительной степени продлить жизнь пациента. Для улучшения качества жизни проводится обезболивающая и другая симптоматическая терапия. У пациентов с запущенным заболеванием также можно использовать все доступные методы лечения GEP-NET. К ним в первую очередь относятся химиоэмболизация, селективная внутренняя лучевая терапия (SIRT), пептидная радиорецепторная терапия (PRRT), аналоги соматостатина (октреотид, ланреотид), ингибиторы mTOR (эверолимус), ингибиторы рецепторной тирозинкиназы (сунитиниб) и цитотоксическая химиотерапия.

Поскольку операция не гарантирует полного удаления всех клеток опухоли, рекомендовано постоперационное облучение. Тем не менее, это не исключает возникновения рецидивов, и пациент нуждается в постоянных регулярных контролях.