Диагностика сосудистой мальформации в Германии

Сосудистая мальформация — это врожденная, реже приобретенная, аномалия строения кровеносных сосудов.

Очень часто их путают с гемангиомами. При этом гемангиомы и другие сосудистые опухоли имеют иную клиническую картину, этиологию, гистологию и патофизиологию.

Во избежание путаницы, авторы статьи использовали классификацию ISSVA, благодаря которой сосудистые мальформации разделяются по их гемодинамическим свойствам: на аномалии со слабым кровотоком (low-flow) и аномалии с сильным кровотоком (high-flow), которые могут развиваться как по отдельности, так и в комбинации.

Низкоскоростные мальформации (low-flow)

Данное заболевание включает в себя, например, патологию самых мелких сосудов в организме — капилляров, которые обычно образуют тонкую сосудистую сетку. Клинически капиллярная мальформация может провяляться, например, через красное родимое пятно (сосудистый невус). Однако наиболее распространенной формой низкого потока является венозная мальформация. Она развивается, как правило, медленно, образуя губчатые, расширенные венозные пучки. Цвет венозной мальформации меняется от голубого до бордово-красного, в зависимости от глубины и объёма пораженных сосудов. Таким образом, чем ближе пораженные сосуды к поверхности кожи, тем насыщеннее цвет.

Как правило, венозные мальформации увеличиваются с возрастом, хотя некоторые факторы, а именно тяжелая инфекция, гормональные изменения, травма или обширная операция могут как ускорить данный процесс, так и привести к его усугублению. Также к мальформациям низкого потока относятся лимфатические аномалии, когда лимфа не отводится больше обратно к сердцу, а наоборот, скопление лимфатической жидкости в сосудах ведет к образованию в них полостей, которые проявляются либо в виде больших прозрачных опухолей, либо в виде мультипных мелких пузырьков под или над кожей. Пузырьки могут лопаться, серозная жидкость вытекать, повышая тем самым риск инфекции.

Диагностика в Германии направлена на то, чтобы предупредить осложнение данной патологии, предотвратить возможное инфицирование и вовремя начать лечение сосудистой мальформации. Стоит отметить, что многие проявления болезни крайне сложно выявить самостоятельно: квалифицированный осмотр врача в клинике «Нордвест» — лучшее решение для профилактики осложнений.

Лимфатическая мальформация может развиваться как самостоятельно, так и выступать частью комбинированных форм (синдромов):

• Синдром Клиппеля – Треноне
  Заключается в комбинации капиллярной и венозной форм, в редких случаях возможно наличие компонентов лимфатической мальформации и гипертрофии мягких тканей и костей;
• Cloves синдром
  Сочетание лимфатической, венозной, капиллярной иногда и артериовенозной мальформации, а также явно выраженной гипертрофии жировой ткани.
• Синдром Протея
  Сочетание капиллярной, венозной, а в некоторых случаях и лимфатической мальформации. Синдром Протея характеризуется быстрым атипичным ростом костной ткани и кожных покровов, а также может сопровождаться осложнениями в виде онкологии.

Высокоскоростные мальформации (high-flow)

Основным компонентом высокого потока является артериальный сосуд, который отвечает за усиление кровотока. Затем кровь через капилляры должна переходить в систему венозных сосудов. При образовании артериовенозных мальформациий или так называемых артериовенозных фистул эта последовательность нарушается, и кровь начинает стекать в венозную систему напрямую, вследствие чего осуществляется прямое шунтирование крови из артериального бассейна в систему поверхностных и глубоких вен. Артериовенозная мальформация зачастую возникает в центральной нервной системе, реже — в других участках организма.

Данная патология имеет тенденцию с течением времени увеличиваться, вызывая тем самым тяжелые неврологические расстройства, вплоть до летального исхода, поэтому требует обязательного лечения, которое в полной мере пациенты могут получить в Германии, в нашей больнице.

ISSVA Классификация сосудистых мальформаций:

• Низкоскоростные мальформации (low-flow)
  — капиллярная мальформация (винные пятна, телеангиэктазия, ангиокератома);
  — венозная мальформация;
  — лимфатическая мальформация;
  — смешанные формы мальформаций:
  
  • синдром Клиппеля –Треноне;
  • Cloves синдром;
  • синдром Протея;
• Высокоскоростные мальформации (high-flow)
  — артериальная мальфомация;
  — артериальновенозная мальформация;
  — артериовенозная фистула.
• Сосудистые опухоли
  — инфантильная гемангиома;
  — врожденная гемангиома;
  — другие.

Признаки сосудистой мальформации

Данное заболевание может вызывать целый ряд клинических симптомов, в зависимости от их локализации и объёма. Например, венозные мальформации могут сопровождаться болевыми ощущениями в месте их образования. Лимфатические — способствовать развитию подкожных и/или кожных пузырьков с или без вытекания серозной жидкости. При артериовенозных мальформациях идет давление на сердечно-сосудистую систему, вследствие сильного артериального потока, впадающего в венозную систему. При мальформациях сосудов внутренних органов, например, печени, возможно внутреннее кровотечение, а мальформации легочных артерий могут сопровождаться:

• одышкой;
• тяжестью в грудной клетке;
• нехваткой кислорода;
• быстрой утомляемостью и общей слабостью, вплоть до проявления инсульта.

На ранних стадиях заболевание может никак себя не проявлять или же носить слабовыраженный характер. В таких случаях терапия не нужна, а рекомендуется только регулярный контроль. Сосудистая мальформация подлежит лечению лишь при клиническом её проявлении. При этом выбор терапии всегда основывается на алгоритме абсолютных и относительных показаний. К абсолютным показаниям относятся, как правило, нарушения жизненных функций организма:

• кровотечение;
• сердечная недостаточность;
• ишемия;
• инсульт (в частности, при сосудистой мальформации головного мозга).

К относительным показаниям относятся индивидуальные жалобы пациента, снижающие качество жизни, но без угрозы летального исхода:

• терпимые болевые ощущения;
• функциональные ограничения;
• деформация костной ткани;
• эстетические дефекты;
• и прочее.

Факторы риска

Аномалия строения сосудов носит, в большинстве случаев, врожденный характер. Существуют множество передающихся по наследству генетических мутаций, которые способствуют в дальнейшем развитию данного заболевания, например:

• Синдром Osler-Weber-Rendu (врожденная геморрагическая телеангиоэктазия);
• Синдром «голубого пузырчатого невуса» (синдром Bean);
• Мутация гена RASA 1;
• Мутация гена PTEN и пр.

Диагностика заболевания

Правильный диагноз является обязательным условием успешного лечения сосудистых мальформаций. Здесь тщательный сбор анамнеза, физикальный осмотр и дуплексная сонография имеют ключевое значение. Поскольку доплерография может не только различать сосудистые опухоли от сосудистых аномалий, но также позволяет дифференцировать сосудистые мальформации со слабым (low-flow) и сильным кровотоком (high-flow). В дополнение к этому может понадобиться КТ, МРТ и/или ангиография.

При поражении желудочно-кишечного тракта прибегают к эндоскопической диагностике.

Стоимость диагностики мальформаций в Германии

Чтобы убедиться в отсутствии этой болезни или подтвердить ее наличие, позвоните нам и запишитесь на консультацию с врачом, который поможет определиться в том, какие виды исследований понадобятся для постановки окончательного диагноза. Цены на диагностику зависят от количества необходимых диагностических процедур. Точную информацию вы сможете узнать на этапе взаимодействия со специалистами клиники «Нордвест» по работе с пациентами.