Диагностика моноклональной гаммапатии неясного генеза в Германии
Лечение в Германии МГНГ (MGUS) существенно зависит от результатов исследований, назначенных лечащим врачом, так как при отсутствии прогрессирования терапия данного заболевания не проводится.
Таблица: Диагностические критерии МГНГ
Подтип МГНГ |
Диагностические критерии |
Риск прогрессирования |
Заболевания |
IgM-МГНГ |
|
1,5% в год, в частности 2% в год в первые 10 лет, затем 1% в год |
Болезнь Вальденстрема, неходжкинская лимфома, AL-амилоидоз, редко — IgM-миелома |
Не-IgM-МГНГ |
|
1% в год |
Множественная миелома, AL-амилоидоз |
МГНГ легких цепей |
|
0,3% в год |
Миелома с СЛЦ, AL-амилоидоз |
Первичная диагностика МГНГ
При обнаружении моноклонального парапротеина в сыворотке крови основной целью первичной диагностики в Германии является точное определение основного заболевания. Перечень исследований в данном случае включает в себя тщательный анамнез, полное физическое обследование, а также специальный анализ крови. В целом, первичная диагностика МГНГ предполагает следующие этапы: (см. рисунок ).
Необходимая лабораторная диагностика при подозрении на MGUS:
- общий анализ крови, включая лейкоцитарную формулу;
- электролиты (натриум, калий, кальций);
- показатели функции почек (креатинин, СКФ, мочевина);
- общий белок и альбумин в сыворотке крови;
- бета-2-микроглобулин;
- электрофорез сывороточного белка;
- количество иммуноглобулинов (IgG, IgA, IgM);
- иммунофиксация сыворотки;
- количество свободных легких лямбда- и каппа-цепей;
- анализ мочи на наличие в ней белка;
- анализ мочи на наличие в ней альбумина;
- концентрация proBNP в сыворотке крови.
Различие между симптомной и бессимптомной миеломой
В случае, если помимо парапротеинов в сыворотке крови присутствуют критерии «CRAB» (гиперкальцемия, почечная недостаточность, анемия, костные очаги), то диагноз МГНГ исключается и терапия назначается как при симптомной множественной миеломе.
Для различия между МГНГ и бессимптомной ММ (вялотекущей ММ) важной является пункция костного мозга. Следует отметить, что данное различие не меняет изначально терапевтический концепт, но означает разную вероятность прогрессирования заболевания, тем самым меняя периодичность контрольных обследований. При инфильтрации костного мозга ≥ 10% необходима проверка наличия критериев SLiM (от англ. Sixty percent bone marrow plasma cells — 60% плазматических клеток в костном мозге, Light chain ratio — коэффициент легких цепей, Magnetic resonance imaging — МР-визуализация), которые помогают определить необходимость лечения бессимптомной множественной миеломы.
Пункция костного мозга
Компьютерная томография всего тела без контраста представляет собой чувствительный метод поиска очагов в скелете. Однако особенно при непатологической инфильтрации костного мозга и при КТ-обследовании без выраженных изменений, т. е. очагов, может быть показано МРТ-обследование для исключения очаговых поражений внутренних органов и структур (в качестве критерия SLiM). Более того, МРТ позволяет обнаружить патологически увеличенные лимфатические узлы, что, в первую очередь, важно при IgМ- парапротеинемии.
Дифференциальная диагностика
При обнаружении парапротеинов и при патологических изменениях во внутренних органах, но без симптомов, характерных для ММ или лимфомы, следует далее дифференцировать такие диагнозы, как AL-амилоидоз, солитарная плазмоцитома и моноклональная гаммапатия ренального значения (МГРЗ):
- AL-амилоидоз
У 90% всех пациентов с диагнозом AL-амилоидоз причиной является моноклональная гаммапатия. И только 10% пациентов выполняют диагностические критерии симптоматической ММ или В-клеточной лимфомы. Именно по этой причине важно обращать внимание на симптоматику у пациентов с МГНГ, которые могут указывать на наличие у них AL-амилоидоза:
— рестриктивная кардиомиопатия (повышенный показатель proBNP может быть признаком сердечной недостаточности, обусловленной амилоидозом);
— нефротический синдром (альбуминурия);
— макроглоссия;
— диарея;
— гепатоспленомегалия;
— сенсомоторная нейропатия;
— аутономная нейропатия, пурпура (особенно периорбитально);
— сложные нарушения свёртываемости крови. - Моноклональная гаммапатия ренального значения (МГРЗ)
Если при МГНГ отмечается неясная почечная недостаточность и/или значительная протеинурия, без симптомов ММ или другого лимфопролиферативного заболевания, следует исключить/подтвердить наличие моноклональной гаммапатии ренального значения (МГРЗ). Существует большое количество видов МГРЗ, отличающихся гистологически, в связи с чем важным методом диагностики является биопсия почки. При этом, помимо исследования при помощи оптического микроскопа, изучается точная иммуногистологическая, в частности иммунофлюоресцентная, и электронно-микроскопическая характеристика накопления иммуноглобулинов в гистологическом препарате. - Солитарная плазмоцитома
Солитарная плазмоцитома — это единичное объёмное образование с гистологически доказанной инфильтрацией плазмоцитов без поражения костного мозга и без дальнейших очагов поражения (на основании проведенных КТ- или МРТ-обследований). При этом важным является отсутствие критериев «CRAB» или SLiM, которые указывают на наличие множественной миеломы. При дифференцировании МГНГ и солитарной плазмоцитомы важным является визуализирующий метод исследования (КТ или МРТ всего тела), а также биопсия объёмного образования, при условии, что в костном мозге не обнаружены клональные плазмоциты.
Стоимость диагностики MGUS в Германии
Цены на процедуры, позволяющие диагностировать моноклональную гаммапатию неясного генеза, на диагностику множественной миеломы, развитие которой возможно при прогрессировании МГНГ, можно уточнить по телефону +49 173 6609187 (доступны по WhatsApp). Специалисты по работе с пациентами ответят на все ваши вопросы относительно лечения и диагностики в Германии, помогут пройти все этапы оформления на госпитализацию, будут сопровождать вас и ваших родных в течение всего периода пребывания в клинике «Нордвест».