Диагностика волосатоклеточного лейкоза (ВКЛ)

Волосатоклеточный лейкоз (лейкемия) — редкое хроническое В-клеточное лимфопролиферативное заболевание из группы Неходжкинских лимфом. Оно характеризуется, в первую очередь, появлением «волосатых» B-лимфоцитов в мазке крови, что является наиболее частым случаем в рамках заболеваемости вышеупомянутой лимфомой. Пролиферирующие клетки являются классически позитивными в отношении поверхностных антигенов CD11c и CD25.

В Германии ежегодно диагностируют ВКЛ у 150-200 человек. У мужчин волосатоклеточный лейкоз встречается в четыре-пять раз чаще, чем у женщин. Дети, как правило, данным заболеванием не страдают. Возрастной диапазон пациентов очень широк. Средний возраст от 50 до 55 лет.

Симптомы ВКЛ

Волосатоклеточный лейкоз имеет нестабильную картину проявления симптомов. Они варьируются от незначительных до полностью отсутствующих, и, в то же время, могут быть сильно выражены. По мере прогрессирования заболевания, и тем самым мутации клеток костного мозга (образования фиброза), ВКЛ часто выражен панцитопенией (уменьшение уровня всех видов клеток периферической крови) и сопровождающими ее типичными клиническими симптомами:

• анемия, слабость, бледность, стрессовая одышка;
• лейкоцитопения с повышенной восприимчивостью к инфекциям;
• тромбоцитопения с повышенной склонностью к кровотечению;
• в некоторых случаях спленомегалия;
• редко гепатомегалия;
• фиброз костного мозга часто проявляется в так называемой punctio sicca.

Патогистология ВКЛ

Волосатоклеточный лейкоз обладает иммунным фенотипом зрелых В-клеток. Примерно у 60% пациентов дифференциальный анализ крови показывает так называемые «волосатые клетки» (hairy cells). Они берут свое название из длинных, беспокойно окрашенных цитоплазматических предгорий. Их клеточное ядро обычно имеет рыхлый, ретикулярно конденсированный хроматин.

Патофизиологическое различие проводится между классическим волосатоклеточным лейкозом и вариантами. Классическая лейкемия волосатых клеток характеризуется вариабельной перестройкой гена тяжелой цепи иммуноглобулина, активацией путей передачи сигнала рецептора B-клеток и мутацией BRAF V600E. Последнее выявляется почти у всех пациентов с классическим волосато-клеточным лейкозом, другие мутации в гене BRAF обнаруживаются редко. Мутация BRAF приводит к активации сигнального пути RAS-RAF-MAPK.

Дополнительным подтверждением заболевания являются:

• моноцитопенией;
• анизоцитозом;
• низкими значениями ретикулоцитов.

Диагностика, лечение и прогноз при ВКЛ

Часто проходит много лет, прежде чем лейкоз волосковых клеток становится заметным с медицинской точки зрения. Пациенты обычно не имеют или имеют только несколько жалоб:

• усталость;
• низкая производительность;
• быстрая утомляемость;
• частые инфекции.

Таким образом, ВКЛ зачастую диагностируется случайно, в ходе рутинного обследования.

При волосатоклеточном лейкозе, до 80-х годов прошлого века, сложно было давать утешительные прогнозы для жизни пациента, так как в то время эффективного лечения данного заболевания не было. Средняя продолжительность жизни с момента постановки диагноза составляла около 4–5 лет. Сегодня современная медицина шагнула вперед и, за счет системной химиотерапии и/или иммунотерапии, шансы больных существенно возросли: во многих случаях сохраняется обычная продолжительность жизни, хотя сама лейкемия всё ещё до конца не излечима.

Основная цель лечения - подавление заболевания в долгосрочной перспективе (долгосрочная ремиссия). При волосатоклеточном лейкозе шансы на такой исход очень велики, если соблюдать все клинические рекомендации и, опираясь на промежуточные прогнозы, чётко следовать назначенному лечению.

Незамедлительное начало терапии показано при ярко выраженных клинических симптомах. У бессимптомных пациентов проводится регулярный мониторинг крови не реже одного раза в три месяца для оценки динамики заболевания.

Лечение волосатоклеточного лейкоза в клинике «Нордвест» в Германии может быть как моно- так и комбинированным. (см. Методы лечения волосатоклеточного лейкоза (ВКЛ)). Под монотерапией подразумевается химиотерапия препаратами аналогов цитостатического пурина, таких как кладрибин (2-CdA) или пентостатин (DCF). Кладрибин является относительно хорошо переносимым химиотерапевтическим средством и во многих случаях предпочтительнее лечения интерфероном, которое должно проводиться в течение длительного периода времени. Аналоги пурина обычно необходимо вводить в одном цикле. Прогноз значительно улучшился с этими препаратами. Пациенты отвечают на данное лечение до 90%, и до 80% все еще находятся в стадии ремиссии через 5 лет.

При диагнозе лейкемия волосковых клеток возможно применение комбинированной терапии: химиотерапии + антитела (ритуксимаб) или (обинутузумаб, например, у пациентов с рефрактерной лейкемией волосатых клеток). Комбинация этих препаратов используется в качестве терапии второй линии (см. Методы лечения волосатоклеточного лейкоза (ВКЛ)).

Сколько может стоить диагностика ВКЛ в Германии

Стоимость диагностики и лечения волосатоклеточного лейкоза рассчитывается предварительно по запросу пациента. Клиника «Нордвест» предоставляет все данные для того, чтобы вы могли ознакомиться с возможными затратами на прохождение актуальных обследований и получение терапии в случае обнаружения признаков заболевания.