Десмоидная опухоль

Десмоидная опухоль — редкое доброкачественное фибраматозное образование, относящееся к подгруппе опухолей мягких тканей, которое формируется в оболочках мышц (мышечных фасциях) практически любой части тела. В большинстве случаев (68%) десмоидные опухоли встречаются в экстраабдоминальной области (грудная стенка, конечности), реже поражается передняя брюшная стенка (18%) и забрюшинное пространство (10%). В крайне редких случаях отмечается мультифокальный рост опухолевых узлов (4%). Как правило, десмоидная опухоль разрастается и инфильтрирует в окружающие ткани и поэтому клинически классифицируется как агрессивная низкозлокачественная саркома. Обычно болезнь прогрессирует довольно медленно. Однако возможны и внезапные скачки роста.

Женщины страдают данным заболеванием значительно чаще, чем мужчины. Пик заболеваемости у женщин приходится на репродуктивный возраст (25–35 лет). Опухоль зачастую появляется в брюшной полости после беременности и спонтанно утихает (без терапии) во время менопаузы. Это свидетельствует о том, что эстроген играет важную роль, что, в свою очередь, может использоваться в лечении десмоидных образований (антигормональная терапия). У мужчин десмоидные опухоли встречаются редко при этом, как правило, в детском и препубертатном возрасте. Затем заболеваемость резко снижается и практически больше не встречается.

Постановка диагноза

При подозрении на десмоидную опухоль в клинике «Нордвест» проводят МРТ- и/или КТ-диагностику для постановки первоначального диагноза. На снимках десмоидные опухоли проявляются как неправильные структуры без центрального некроза, которые могут пересекать границы фасций. На TВ1- снимках, как правило, в области опухоли определяется изоинтенсивный сигнал с усиленным накоплением контрастного вещества, на TВ2-снимках образование неоднородной структуры с гиперинтенсивным сигналом.

Для подтверждения диагноза необходимо провести биопсию. Характерным для десмоидных опухолей является удлиненные веретеновидные клетки с маленькими правильными ядрами, бледной окраски цитоплазмы и окружением обильного количества коллагена. Результаты иммуногистологического исследования включают экспрессию маркеров мышечных клеток (например, актина, десмина, виментина) и отсутствие CD34. Диагноз также может быть подтвержден обнаружением мутации CTNNB1.

При инфильтрации сосудов, нервов, внутренних органов и костных структур может потребоваться консультация хирурга, ортопеда, травматолога и других специалистов.

Лечение десмоидной опухоли

В случае бессимптомного протекания заболевания, рекомендуют сначала выжидательно-наблюдательную тактику, поскольку в 20% случав отмечается спонтанная регрессия или замирание роста опухоли. Одним из ключевых методов лечения в Германии является радикальное хирургическое вмешательство. Обязательным условием оперативного лечения является полное удаление опухоли (резекция R0) без нарушения функций конечностей или органов.

Из-за высокой вероятности постоперативного рецидива десмоидных опухолей (в 70–90% случаев) предпочтительным является комбинированное лечение. Последнее может включать в себя как хирургическое вмешательство, так и антигормональную (тамоксифен), медикаментозную (гливек), лучевую, химиотерапию (метотрексат, винбластин или доксорубицин) или лечение нестероидными противовоспалительными препаратами (сулиндак).

При брыжеечных опухолях следует избегать хирургического лечения, так как опасность разрыва артерий, вен, нервов или нервных окончаний очень высока. В таких случаях прибегают к альтернативным методам лечения (медикаментозная, химио-, лучевая терапия или термическая абляция (MRgFUS).

При нерезектабельных опухолях, в Клинике «Нордвест» рекомендуют проведение терапии MRgFUS — локальная термическая абляция фокусированным ультразвуком под контролем МРТ. Связанные ультразвуковые волны направляются точно в зону терапии для разрушения пораженных тканей с локальным нагревом до 80 градусов по Цельсию, при этом окружающие здоровые ткани (например, мышцы, кровеносные сосуды и нервы) остаются незатронутыми. Это инновационный, щадящий метод фокальной терапии опухоли и эффективная альтернатива оперативному лечению.

Перспективы и прогноз

Прогноз при десмоидной опухоли зависит от локализации и размера образования. Чем больше патологических изменений в тканях, тем менее благоприятный прогноз. Если опухоль расположена экстраабдоминально, у большинства пациентов прогнозируется средняя продолжительность жизни. При интраабдоминальной локализации образования общая продолжительность жизни пациента значительно сокращается. Повышается риск кишечной непроходимости, развития сепсиса или гидронефроза.

Если во время лечения онкологии приходится проводить повторные хирургические вмешательства, риск осложнений соответственно возрастает, что, в свою очередь негативно отражается на общей продолжительности жизни пациента в целом.

Поскольку частота рецидивов данного заболевания чрезвычайно высока (70–90%), рекомендуются контрольные обследования каждые 3–6 месяцев.