Хронический лимфоцитарный лейкоз (ХЛЛ)
Всемирная организация здравоохранения классифицирует хронический лимфоцитарный лейкоз (ХЛЛ) как индолентную лимфоцитарную В-клеточную лимфому, которая протекает как лейкемия.
ХЛЛ является наиболее частым лейкемическим заболеванием в западных странах. Только в Германии ежегодно регистрируются около 5.600 новых заболеваний. Это примерно 1,1% всех инвазивных онкологических заболеваний (не учитывая кожные новообразования). Чаще всего заболевание возникает в пожилом возрасте: на момент постановки диагноза возраст пациентов 70-72 года. Мужчины болеют в 1,5-2 раза чаще, чем женщины. Прогнозы при ХЛЛ достаточно хорошие. Абсолютная пятилетняя выживаемость составляет 73,2% (женщины) и 71,2% (мужчины).
Факторы риска
Риск заболевания хроническим лимфоцитарным лейкозом повышается при следующих факторах:
- Приобретенные
Работа с органическими растворителями, например, бензолом. - Наследственные
Родственники первой линии пациентов с ХЛЛ имеют 8-ми кратный риск возникновения заболевания и почти 3-х кратный риск возникновения другой индолентной лимфомы. Родственники пациентов с другими видами индолентных лимфом.
Симптомы ХЛЛ
Как правило, заболеванию предшествует бессимптомная стадия, характеризующаяся наличием лимфоцитоза, который часто диагностируется случайно. С развитием заболевания присоединяются лимфаденопати́я, сплено- и гепатомегалия, а также признаки недостаточности костного мозга и аутоиммунные цитопении. Клиническая симптоматика возникает значительно позже и, как правило, сходна с симптомами онкологических заболеваний:
- ночное потоотделение;
- слабость;
- потеря веса;
- повышение температуры тела
- склонность к возникновению различного рода инфекций.
Диагностика ХЛЛ
Методы диагностики в Германии хронического лимфоцитарного лейкоза представлены в следующей таблице:
|
Обследование |
Примечания |
|
Анамнез |
Семейный анамнез, рассмотрение прошлых анализов крови и особенно показателей лейкоцитов |
|
Физикальное обследование |
Состояние лимфатических узлов, органомегалия, признаки кровоизлияний или анемий |
|
Лабораторные анализы |
Показатели лейкоцитов и гематологическое исследование крови, показатели тромбоцитов, гемоглобина, ретикулоцитов (при анемии) |
|
Мультипараметрическое иммунофенотипирование |
|
|
Пункция костного мозга |
Для постановки диагноза, как правило, не обязательна, используется для подтверждения неясных цитопений и оценки качества ремиссии |
|
Биопсия лимфатического узла |
Только при отсутствии лейкимического вымывания или подозрении на перерождение в агрессивную лимфому (синдром Рихтера) |
Для назначения терапии могут понадобиться следующие обследования:
|
Обследование |
Примечания |
|
Генетическое исследование |
|
|
Дополнительные лабораторные анализы |
В зависимости от симптоматики и запланированной терапии:
|
|
УЗИ |
УЗИ живота: для подтверждения состояния печени, селезенки, лимфатических узлов |
Классификация стадий ХЛЛ
Для определения стадий хронического лимфоцитарного лейкоза в Европе в основном используется классификация по Бинету, которая, прежде всего, основывается на физикальном обследовании, а также лабораторных анализах крови. Результаты дополнительных обследований (органомегалии при УЗИ или КТ) для подтверждения стадии заболевании не существенны.
|
Стадия |
Показатели |
|
А |
Гемоглобин >10 г/дл
Тромбоциты >100.000/µл
<3 пораженных регионов (лимфатические узлы, печень или селезенка) |
|
В |
Гемоглобин >10 г/дл
Тромбоциты >100.000/µл
>3 пораженных регионов (лимфатические узлы, печень или селезенка) |
|
С |
Гемоглобин <10 г/дл
Тромбоциты <100.000/µл |
Дифференциальные диагнозы
Наиболее частыми дифференциальными диагнозами при постановке диагноза ХЛЛ являются:
- моноклональный В-клеточный лимфоцитоз;
- реактивный лимфоцитоз (вирусные инфекции, коллагенозы);
- другие виды лимфом (например, фолликулярная лимфома, лимфоплазмоцитарная лимфома, лимфомы маргинальной зоны, мантийноклеточная лимфома, В-пролимфоклеточный лейкоз);
- волосатоклеточный лейкоз.