Классификация сарком мягких тканей
Типы, виды и формы сарком мягких тканей, особенности их расположения, а также прогнозы и факторы риска образования подобной онкологии.
Таблица: Саркома мягких тканей — гистологическая классификация
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Хондросаркомы |
135 |
5,7 |
|
16 |
0,7 |
|
|
Хордомы |
6 |
0,3 |
|
31 |
1,4 |
|
|
Фибросаркомы (кроме плеоморфных сарком, дерматофибросарком) |
231 |
9,7 |
|
Дерматофибросаркомы |
29 |
1,2 |
|
Плеоморфные саркомы (ранее — злокачественные фиброзные гистиоцитомы (ЗФГ)) |
149 |
6,3 |
|
Стромальные опухоли желудочно-кишечного тракта (ГИСО англ. GIST) |
11 |
0,5 |
|
Лейомиосаркомы |
352 |
14,8 |
|
549 |
23,1 |
|
|
Злокачественные опухоли оболочек периферических нервов (MPNST англ. Malignant Peripheral Nerve Sheath Tumors) |
23 |
1,0 |
|
Остеосаркомы |
4 |
0,2 |
|
Рабдомиосаркомы |
52 |
2,2 |
|
Светлоклеточные саркомы |
18 |
0,8 |
|
Неспецифические саркомы |
658 |
27,6 |
|
Эпителиоидные саркомы |
28 |
1,2 |
|
Сложные неоплазии (не учитывая синовиальные саркомы) |
27 |
1,2 |
|
Альвеолярная саркома мягких тканей |
10 |
0,3 |
|
Гигантоклеточные неоплазия |
1 |
0,0 |
|
|
|
|
|
Всего: |
|
100 |
Липосаркома под микроскопом
Таблица: Саркома мягких тканей — гистопатологическая классификация (UICC)
|
GX |
Степень дифференциации не может быть установлена |
|
|
G1 |
Хорошо дифференцированное новообразование |
низкая степень злокачественности
|
|
G2 |
Умеренно дифференцированное новообразование |
средняя степень злокачественности |
|
G3 |
Плохо дифференцированное новообразование |
высокая степень злокачественности
|
|
G4 |
Недифференцированное злокачественное новообразование |
высокая степень злокачественности
|
Не все саркомы можно четко дифференцировать, поэтому некоторым из них автоматически присваивается степень G3 или G4, например, ангиосаркома автоматически классифицируется как «G3», а саркома Юинга и периферическая примитивная нейроэктодермальная опухоль (pPNET) как G4.
Саркома мягких тканей — TNM классификация (UICC / AJCC)
TNM-классификация описывает анатомическое распространение поражения и основывается на трех следующих компонентах:
- Т — распространение первичной опухоли;
- N — отсутствие или наличие метастазов в регионарных лимфатических узлах и степень их поражения;
- М — отсутствие или наличие отдалённых метастазов.
К этим трём компонентам добавляются цифры, указывающие на распространённость злокачественного процесса: ТО, Т1, Т2, ТЗ, Т4 N0, N1, N2, N3 МО, Ml. Четыре степени для Т, три степени для N и две степени для М составляют 24 категории TNM.
|
TNM-Классификация сарком мягких тканей (UICC/AJCC) |
||||
|
Классификация |
Конечности и туловище |
Забрюшинное пространство |
Голова или шея |
Гудная клетка и брюшная полость |
|
TX |
Первичная опухоль не может быть оценена |
|||
|
T0 |
Признаки первичной опухоли отсутствуют |
|||
|
T1 |
опухоль ≤5 cm |
опухоль ≤5 cm |
опухоль ≤2 cm |
опухоль распространяется только на один орган |
|
T2a |
T2 Опухоль >5 ≤10cm |
T2 Опухоль >5 ≤10cm |
T2 Опухоль >2 ≤4cm |
Опухоль проникает в серозную оболочку висцеральной брюшины (без прорыва) |
|
T2b |
Опухоль с микроскопическим распространением за серозную оболочку |
|||
|
T3 |
опухоль >10 ≤15cm |
опухоль >10 ≤15cm |
опухоль >4cm |
Инвазия опухоли в дополнительный орган или макроскопически распространяется за пределы серозной оболочки |
|
T4a |
T4 Опухоль |
T4 Опухоль >15 cm |
T4a Опухоль проникает в глазницу, основание черепа или твердую мозговую оболочку, центральные внутренние органы, лицевые кости или крыловидные мышцы. |
Multifokaler Tumor mit Beteiligung von mehr als zwei Lokalisationen in einem Organ |
|
T4b |
T4b |
Мультифокальная опухоль с поражением более двух, но не более пяти участков |
||
|
T4c |
Мультифокальная опухоль с поражением более пяти участков |
|||
|
NX* |
регионарные лимфатические узлы не могут быть оценены |
|||
|
N0* |
метастазы в регионарные лимфатические узлы отсутствуют |
|||
|
N1 |
наличие метастазов в регионарные лимфатические узлы |
|||
|
M0 |
отдаленные метастазы отсутствуют |
|||
|
M1 |
наличие отдалённых метастазов |
|||
Саркома мягких тканей — классификация по стадиям
Таблица: Классификация стадий сарком мягких тканей конечностей, туловища и забрюшинного пространства
|
Стадия |
T |
N |
M |
Определение трёхуровневой |
Определение двухуровневый |
|
IA |
T1 |
N0 |
M0 |
G1 |
низкая степень злокачественности |
|
IB |
T2, T3 |
N0 |
M0 |
G1, GX |
|
|
II |
T1 |
N0 |
M0 |
G2, G3 |
высокая степень злокачественности |
|
IIIA |
T2 |
N0 |
M0 |
G2, G3 |
|
|
IIIB |
T3, T4 |
N0 |
M0 |
G2, G3 |
|
|
IIIC |
каждый T |
N1 |
M0 |
каждый |
|
|
IV |
каждый T |
каждый N |
M1 |
каждый |
В настоящее время нет стандартной классификации стадий для опухолей в области головы, шеи и внутренних органов грудной клетки и брюшной полости.
Саркома мягких тканей: прогнозы
Прогностические факторы при саркоме мягких тканей непосредственно зависят от размера, локализации опухоли и стадии заболевания при постановке диагноза.
|
стадия |
5-ти летняя выживаемость в % |
|
I |
85–96% |
|
II |
72–78% |
|
III |
50% |
|
IV |
10% |
Важную роль при прогнозе играет также степень злокачественности новообразования, сопутствующие заболевания пациента и факторы риска.
|
5-летняя-выживаемость в соответствии со степенью злокачественности |
5-летняя выживаемость в соответствии с факторами риска |
|
G1: 80–90 % |
RF 1: 94% |
|
G2: 65–77 % |
RF 2: 79% |
|
G3: 42–50 % |
RF 3: 49% |
Факторы риска развития саркомы мягких тканей:
- Наследственность;
- Синдром Ли-Фраумени с мутацией зародышевой линии в гене TP53;
- Наследственная ретинобластома с мутацией зародышевой линии в гене RB1;
- Семейный аденоматозный полипоз (FAP) с мутациями зародышевой линии в гене APC;
- Десмоидные фиброматозы;
- Нейрофиброматоз с мутацией зародышевой линии в гене NF1;
- Злокачественные опухоли оболочки периферических нервов (MPNST);
- Опухоли стромы желудочно-кишечного тракта (GIST);
- Синдром Карни-Стратакиса с повышенным риском развития стромальных опухолей желудочно-кишечного тракта (GIST);
- Вирус герпеса человека 8 типа (вирус герпеса саркомы Капоши).
Узнайте больше о лечении в Германии раковых опухолей в разделе «Онкология».