Периферические Т-клеточные лимфомы (ПТКЛ)
Периферические Т-клеточные лимфомы (ПТКЛ) представляют собой лимфомы, происходящие из зрелых (посттимических) Т-лимфоцитов и NK-клеток с первичными нодальными или экстранодальными манифестациями. ПТКЛ составляют более 10% всех диагностируемых неходжкинских лимфом.
Цель первичной системной терапии куративная. Однако примерно в 30% случаев может возникать рефракция на терапию. Ответ на последующую терапию, как правило, хуже, поэтому терапии второй линии рекомендовано проводить в рамках исследовательских программ.
Факторы риска
Причины возникновения неходжкинских лимфом, в том числе периферических Т-клеточных лимфом до конца не изучены. Согласно исследованиям, к факторам риска развития заболевания можно отнести длительный прием иммуносупресивных препаратов, а также наличие глютеновой энтеропатии (целиакии).
Заболевание может возникнуть в любом возрасте, однако чаще поражает людей старше 60 лет. Мужчины заболевают чаще женщин, соотношение составляет 3:2.
Симптомы заболевания
Как и при других видах лимфом, начальными признаками заболевания часто являются увеличенные безболезненные лимфатические узлы и/или экстранодальные манифестации. При Т-клеточных лимфомах, ассоциированных с энтеропатией и мономорфной эпителиотропной Т-клеточной лимфоме экстранодальные манифестации возникают, как правило, в области гастроинтестинального тракта, при экстранодальной NK-T-клеточной лимфоме носового типа, в области носа и его придаточных пазух. Панникулитоподобная Т-клеточная лимфома проявляется в виде подкожных уплотнений.
Типичной для периферических Т-клеточных лимфом является В-симптоматика (потеря веса, ночное потоотделение, сильная слабость) и высокая подверженность инфекциям. При ангиоиммунобластной Т-клеточной лимфоме часто наблюдаются поликлональная гипергаммаглобулинемия, кумбс-положительная гемолитическая анемия или Эппштейн-Барр ассоциированные и клональные В-клеточные пролифирации.
Классификация периферических Т-клеточных лимфом
Всемирная организация здравоохранения классифицирует следующие формы периферических Т-клеточных лимфом:
| Т-клеточный пролимфоцитарный лейкоз (T-PLL) |
| Т-клеточный лейкоз из больших гранулярных лимфоцитов (Z-LGL) |
| Хроническое лимфопролиферативное нарушение NK-клеток (CLPD-NK) |
| Агрессивный NK-клеточный лейкоз (ANKL) |
| Эппштейн-Барр ассоциированная + T-клеточная лимфома детского возраста (EBVT) |
| Гидроа-вакциниформное лимфопролиферативное заболевание (HV-подобная LPD) |
| Взрослый Т-клеточный лейкоз/лимфома (ATLL) |
| Экстранодальная NK/T-клеточная лимфома носового типа (ENKTL) |
| Т-клеточная лимфома ассоциированная с энтеропатией (EATL) |
| Мономорфная эпителиотропная интестинальная Т-клеточная лимфома (MEITL) |
| Индолентное Т-клеточное лимфопролиферативное заболевание ЖКТ (ITCLD-GT) |
| Гепатолиенальная Т-клеточная лимфома (HSTL) |
| Подкожная панникулитоподобная Т-клеточная лимфома (SPTCL) |
| Грибовидный (фунгоидный) микоз (MF) |
| Синдром Сезари (SS) |
| Первичные кожные CD30+Т-клеточные лимфопролиферативные заболевания (PCTPD)
|
| Первичная кожная yo-Т-клеточная лимфома (PCGDTCL) |
| Первичная кожная агрессивная эпидермотропная CD8+ цитотоксическая Т-клеточная лимфома (PCACETL) |
| Первичная кожная акральная CD8+ Т-клеточная лимфома (PCATCL) |
| Первичная кожная CD4+ у мелко-/среднеклеточные Т-клеточные лимфопролиферативные нарушения (PCSM-LPD) |
| Периферическая Т-клеточная лимфома, NOS (PTCL, NOS) |
| Ангиоиммунобластная Т-клеточная лимфома (AITL) |
| Фолликулярная Т-клеточная лимфома (FTCL) |
| Нодальная периферическая Т-клеточная лимфома с TFH-фенотипом (PTCLTFH) |
| Анапластическая крупноклеточная лимфома, ALK+ (ALCL, ALK+) |
| Анапластическая крупноклеточная лимфома, ALK- (ALCL, ALK-) |
| Ассоциированная с грудным имплантом анапластическая крупноклеточная лимфома (BIA-ALCL) |
Диагностика периферических Т-клеточных лимфом
Диагноз Т-клеточная лимфома ставится на основании патологического исследования тканей (например, анализа удаленного лимфатического узла, или биопсии других тканей). Очень часто необходимыми являются иммунологические или молекулярно-биологические исследования. Во многих случаях целесообразно проведение второго пересмотра заключения патологоанатомами, специализирующимися на диагностике лимфом.
Пункция костного мозга
Для определения распространения заболевания и его стадии проводятся такие обследования как:
- Компьютерная томография (КТ), при необходимости в комбинации с позитронно-эмиссионной томографией (ПЭТ), шеи, грудной клетки, живота и малого таза;
- Магнитно-резонансная томография (МРТ);
- При поражении костного мозга проводят пункцию костного мозга;
- При неврологических жалобах возможно проведение люмбальной пункции.
Многочисленные анализы крови позволяют сделать заключение об активности заболевания и наличии сопровождающих заболеваний, например вирусной инфекции. Кроме этого, проводятся обследования функции органов, например, ЭКГ и эхокардиография.
Первичный Т-клеточный лейкоз поражает, в первую очередь, органы лимфатической системы — лимфатические узлы и селезенку, но также костный мозг и другие органы, такие как кожа. Подтверждение диагноза в данном случае основывается преимущественно на анализе клеток крови, например, микроскопически и с помощью так называемой проточной цитофлуориметрии, для исследования картины признаков поверхностей клеток, а также на основе биопсии поврежденных тканей.
Люмбальная (спинномозговая) пункция
Степень распространения нодальной Т-клеточной лимфомы в организме оценивается в соответствии с классификацией Анн Арбор:
- 1 стадия
Поражены единичные лимфатические узлы или лимфатические узлы ограниченного региона. - 2 стадия
Поражены несколько групп лимфатических узлов с одной стороны диафрагмы. Процесс распространяется на один соседний орган. - 3 стадия
Поражены несколько групп лимфатических узлов с обеих сторон диафрагмы. Процесс распространяется на один соседний орган и селезенку. - 4 стадия
Распространение заболевания за пределы лимфатической системы и отдаленных внутренних органов, печени, легких, костного мозга, плевры, желудка и кишечника.
Только после получения результатов всех обследований, врач может принять решение о виде, длительности и интенсивности лечения в Германии.
