Периферические Т-клеточные лимфомы (ПТКЛ)

Периферические Т-клеточные лимфомы (ПТКЛ) представляют собой лимфомы, происходящие из зрелых (посттимических) Т-лимфоцитов и NK-клеток с первичными нодальными или экстранодальными манифестациями. ПТКЛ составляют более 10% всех диагностируемых неходжкинских лимфом.

Цель первичной системной терапии куративная. Однако примерно в 30% случаев может возникать рефракция на терапию. Ответ на последующую терапию, как правило, хуже, поэтому терапии второй линии рекомендовано проводить в рамках исследовательских программ.

Факторы риска

Причины возникновения неходжкинских лимфом, в том числе периферических Т-клеточных лимфом до конца не изучены. Согласно исследованиям, к факторам риска развития заболевания можно отнести длительный прием иммуносупресивных препаратов, а также наличие глютеновой энтеропатии (целиакии).

Заболевание может возникнуть в любом возрасте, однако чаще поражает людей старше 60 лет. Мужчины заболевают чаще женщин, соотношение составляет 3:2.

Симптомы заболевания

Как и при других видах лимфом, начальными признаками заболевания часто являются увеличенные безболезненные лимфатические узлы и/или экстранодальные манифестации. При Т-клеточных лимфомах, ассоциированных с энтеропатией и мономорфной эпителиотропной Т-клеточной лимфоме экстранодальные манифестации возникают, как правило, в области гастроинтестинального тракта, при экстранодальной NK-T-клеточной лимфоме носового типа, в области носа и его придаточных пазух. Панникулитоподобная Т-клеточная лимфома проявляется в виде подкожных уплотнений.

Типичной для периферических Т-клеточных лимфом является В-симптоматика (потеря веса, ночное потоотделение, сильная слабость) и высокая подверженность инфекциям. При ангиоиммунобластной Т-клеточной лимфоме часто наблюдаются поликлональная гипергаммаглобулинемия, кумбс-положительная гемолитическая анемия или Эппштейн-Барр ассоциированные и клональные В-клеточные пролифирации.

Классификация периферических Т-клеточных лимфом

Всемирная организация здравоохранения классифицирует следующие формы периферических Т-клеточных лимфом:

Т-клеточный пролимфоцитарный лейкоз (T-PLL)

Т-клеточный лейкоз из больших гранулярных лимфоцитов (Z-LGL)

Хроническое лимфопролиферативное нарушение NK-клеток (CLPD-NK)

Агрессивный NK-клеточный лейкоз (ANKL)

Эппштейн-Барр ассоциированная + T-клеточная лимфома детского возраста (EBVT)

Гидроа-вакциниформное лимфопролиферативное заболевание (HV-подобная LPD)

Взрослый Т-клеточный лейкоз/лимфома (ATLL)

Экстранодальная NK/T-клеточная лимфома носового типа (ENKTL)

Т-клеточная лимфома ассоциированная с энтеропатией (EATL)

Мономорфная эпителиотропная интестинальная Т-клеточная лимфома (MEITL)

Индолентное Т-клеточное лимфопролиферативное заболевание ЖКТ (ITCLD-GT)

Гепатолиенальная Т-клеточная лимфома (HSTL)

Подкожная панникулитоподобная Т-клеточная лимфома (SPTCL)

Грибовидный (фунгоидный) микоз (MF)

Синдром Сезари (SS)

Первичные кожные CD30+Т-клеточные лимфопролиферативные заболевания (PCTPD) Лимфоматоидный папулез (LyP); Первичная кожная анапластическая крупноклеточная лимфома (PCALCL).

Первичная кожная yo-Т-клеточная лимфома (PCGDTCL)

Первичная кожная агрессивная эпидермотропная CD8+ цитотоксическая Т-клеточная лимфома (PCACETL)

Первичная кожная акральная CD8+ Т-клеточная лимфома (PCATCL)

Первичная кожная CD4+ у мелко-/среднеклеточные Т-клеточные лимфопролиферативные нарушения (PCSM-LPD)

Периферическая Т-клеточная лимфома, NOS (PTCL, NOS)

Ангиоиммунобластная Т-клеточная лимфома (AITL)

Фолликулярная Т-клеточная лимфома (FTCL)

Нодальная периферическая Т-клеточная лимфома с TFH-фенотипом (PTCLTFH)

Анапластическая крупноклеточная лимфома, ALK+ (ALCL, ALK+)

Анапластическая крупноклеточная лимфома, ALK- (ALCL, ALK-)

Ассоциированная с грудным имплантом анапластическая крупноклеточная лимфома (BIA-ALCL)

Диагностика периферических Т-клеточных лимфом

Диагноз Т-клеточная лимфома ставится на основании патологического исследования тканей (например, анализа удаленного лимфатического узла, или биопсии других тканей). Очень часто необходимыми являются иммунологические или молекулярно-биологические исследования. Во многих случаях целесообразно проведение второго пересмотра заключения патологоанатомами, специализирующимися на диагностике лимфом.

Для определения распространения заболевания и его стадии проводятся такие обследования как:

• Компьютерная томография (КТ), при необходимости в комбинации с позитронно-эмиссионной томографией (ПЭТ), шеи, грудной клетки, живота и малого таза;
• Магнитно-резонансная томография (МРТ);
• При поражении костного мозга проводят пункцию костного мозга;
• При неврологических жалобах возможно проведение люмбальной пункции.

Многочисленные анализы крови позволяют сделать заключение об активности заболевания и наличии сопровождающих заболеваний, например вирусной инфекции. Кроме этого, проводятся обследования функции органов, например, ЭКГ и эхокардиография.

Первичный Т-клеточный лейкоз поражает, в первую очередь, органы лимфатической системы — лимфатические узлы и селезенку, но также костный мозг и другие органы, такие как кожа. Подтверждение диагноза в данном случае основывается преимущественно на анализе клеток крови, например, микроскопически и с помощью так называемой проточной цитофлуориметрии, для исследования картины признаков поверхностей клеток, а также на основе биопсии поврежденных тканей.

Степень распространения нодальной Т-клеточной лимфомы в организме оценивается в соответствии с классификацией Анн Арбор:

• 1 стадия
  Поражены единичные лимфатические узлы или лимфатические узлы ограниченного региона.
• 2 стадия
  Поражены несколько групп лимфатических узлов с одной стороны диафрагмы. Процесс распространяется на один соседний орган.
• 3 стадия
  Поражены несколько групп лимфатических узлов с обеих сторон диафрагмы. Процесс распространяется на один соседний орган и селезенку.
• 4 стадия
  Распространение заболевания за пределы лимфатической системы и отдаленных внутренних органов, печени, легких, костного мозга, плевры, желудка и кишечника.

Только после получения результатов всех обследований, врач может принять решение о виде, длительности и интенсивности лечения в Германии.