Экстранодальные лимфомы маргинальной зоны, MALT-лимфомы
Экстранодальные лимфомы маргинальной зоны, MALT-лимфомы относятся к группе зрелоклеточных индолентных неходжкинских лимфом. Всемирная организация здравоохранения (ВОЗ) классифицирует лимфомы маргинальной зоны на следующие подгруппы:
- Экстранодальные лимфомы маргинальной зоны лимфоидной ткани, ассоциированной со слизистыми оболочками (мукоза-ассоциированной лимфоидной ткани, MALT), составляют 7–8% всех диагностируемых лимфом;
- Лимфомы маргинальной зоны селезенки (2% от всех лимфом);
- Нодальные лимфомы маргинальной зоны (1,5-1,8% всех лимфом).
Частота возникновения
Экстранодальные лимфомы маргинальной зоны лимфоидной ткани (MALT-лимфомы) составляют около 7–8% всех диагностируемых неходжкинских лимфом и могут возникать практически в любом органе. Место локализации и частота возникновения первичной опухоли на сегодняшний день следующие:
- Желудок — 35;
- Кишечник — данных нет;
- Легкие — 9;
- Слюнные — 8;
- Слизистые глаза — 13;
- Кожа — 9;
- Щитовидная железа — 2;
- Молочная железа — 3.
Средний возраст пациентов составляет около 65 лет. Женщины заболевают немного чаще мужчин.
Факторы риска
К факторам риска возникновения экстранодальных лимфом маргинальной зоны лимфоидной ткани относят:
- Аутоиммунные заболевания:
- лимфоэпителиальный сиалоаденит (синдром Шегрена);
- хронический аутоиммунный тиреоидит (Хашимото);
- ревматоидный артрит.
Эти заболевания как правило провоцируют пептические язвенные проявления.
- Хронические инфекции:
- Хеликобактер пилори, провоцирует возникновение MALT-лимфомы желудка;
- Кампилобактерная инфекция, провоцирует MALT-лимфомы тонкого кишечника;
- Хламидофила пситаки, провоцирует MALT-лимфомы глаз;
- Боррелия бургдорфери может вызывать кожные MALT-лимфомы;
- Ахромобактер ксилосоксидана провоцирует MALT-лимфомы легких;
- Гепатит С может провоцировать MALT-лимфомы различных локализаций.
Диагностика заболевания
Согласно классификации ВОЗ, диагноз подтверждается на основании гистологического анализа материалов биопсии. Обследования, в зависимости от локализации первичной опухоли, могут отличаться. Однако основными для всех видов MALT-лимфом являются:
|
Обследование |
Примечания |
|
Анамнез |
Особое значение имеет выявление возможных аутоиммунных заболеваний и их симптоматики (например, синдрома Шегрена) |
|
Физикальное обследование |
Включая состояние лимфатических узлов, глаз, области головы и шеи, размеров печени и селезенки |
|
Анализ крови |
— общий анализ и биохимия крови — показатели ретикулоцитов — иммунофенотипирование проводится при лейкемическом течении (очень редко, при подозрении на лимфому маргинальной зоны селезенки) — показатели ЛДГ и ß2-микроглобулина — общий белок, электрофорез, иммуноглобулины количественные, иммунофиксация, свободные легкие цепи — показатели печени и почек — протромбиновое время, тромбопластиновое время — ВИЧ, гепатиты В и С |
|
Анализ крови |
Общий анализ, при необходимости при моноклональной гаммапатии иммуноглобулины и легкие цепи |
|
Пункция костного мозга |
Обычно не рекомендуется |
|
УЗИ |
Органов живота и лимфатических узлов |
|
КТ с контрастным веществом |
Грудной клетки, живота и малого таза, головы и шеи |
|
МРТ головы |
При локализации в области головы |
|
Эндоскопия |
Гастродуоденоскопия со множественными биопсиями из кардиального отдела, желудка, двенадцатиперстной кишки и из подозрительных участков слизистой
Колоноскопия со множественными биопсиями |
Следует учесть, что проведение 18F-FDG-ПЭТ/КТ в рамках начальных обследований не рекомендовано, по причине низкой FDG-авидности MALT-лимфом.
Стадии заболевания
Наиболее часто при классификации стадий MALT-лимфомы используются системы: Лугано, разработанная для лимфом гастроинтестинального тракта, Анн-Арбор модифицированная по Муссхофу, а также Парижская система, базирующаяся на TNM. Сравнение этих систем приведено в таблице ниже (следует учесть, что система Лугано не учитывает стадию III).
|
Система Лугано |
Парижская система
|
Система Анн-Арбор |
|
Стадия I = ограничена ГИ-трактом
(единичные очаги или многочисленные, не cвязанные) |
T1m N0 M0
T1ms N0 M0
T2m N0 M0
T3m N0 M0
|
I1E
I2E
I2E
I2E |
|
Стадия II = распространение в области живота
II1 = локальное нодальное вовлечение
II2 = отдаленное нодальное вовлечение |
T1-3 N1 M0
T1-3 N2 M0 |
II2E
II2E |
|
Стадия IIE = проникновение в серозную оболочку граничащих органов/тканей
|
T4 N0-2 M0 |
I |
|
Стадия IV = рассеянное экстранодальное поражение или одновременное наддиафрагмальное вовлечение лимфатических узлов
|
T1-4 N3 M0
T1-4 N0-3 M1
T1-4 N0-3 M2
T1-4 N0-3 M0-2 BX
T1-4 N0-3 M0-2 B0
T1-4 N0-3 M0-2 B1 |
IIEI
IVE |